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Peutz-Jeghers综合征合并肠套叠

2018-04-19 来源:华西超声  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:,Peutz-Jeghers综合征多发生于青少年,可有家族史,以皮肤黏膜色素沉着斑为特点,息肉易多发,常累及整个胃肠道,以小肠多见。

 Peutz-Jeghers综合征是一种少见的常染色体显性遗传疾病,又称黑斑息肉病,近年来对其遗传?基因及癌变研究较多见,但鲜见有关该病超声表现的报道?

 
患者女,16岁,因“腹痛3h”急诊入院?入院4h前患者不明原因出现右上腹疼痛不适,继之出现腹胀?便秘,呕吐5次,解少量果酱样大便而就诊?

入院时查体
 
患者精神状态差,痛苦貌?右上腹压痛,并可扪及一大小约10.0cm×5.0cm×3.0cm的质中肿块,肠鸣音亢进上下唇黏膜见数个褐色斑?

二维及彩色超声
 
右上腹异常肠道团块回声,大小约13.0cm×3.6cm×4.8cm,横切面呈“同心圆征”,纵切面呈“套筒征”,该处肠壁呈较均匀的低回声(图1A)?

二维灰阶超声显示肠套叠横断面呈“同心圆征”
 
进一步扫查发现上述团块邻近小肠肠腔内有一大小约4.0cm×3.0cm×2.5cm的弱回声团块,边界清楚,形态较规则,内部回声不均匀,可见蜂窝状低回声,并见该团块有一蒂与肠壁相连下腹部肠间隙见最大深度约2cm的线片状无回声区?CDFI示右上腹异常肠道团块内少许点线状血流信号,其邻近的小肠肠腔内弱回声团及其蒂样结构内血流信号较丰富,弱回声团块内的血流信号呈放射状,蒂样结构内的血流沿其长轴方向线样分布(图1B?1C)?

CDFI示肠息肉内呈放射状丰富的血流信号
 
CDFI示肠息肉蒂内与其纵轴走行一致的血流信号
 
超声提示:
 
①肠套叠;
 
②小肠息肉,结合口唇色素斑特点考虑Peu-tz-Jeghers综合征;
 
③腹腔微量积液
 
处理:
 
行肠套叠复位术及小肠息肉切除术?

术中所见
 
腹腔内少量淡黄色腹腔积液;距回盲部约130cm处有约60cm近端小肠套入远端小肠内,遂手法复位该段肠管;套入肠管附近小肠腔内有一大小约4.0cm×3.0cm×2.0cm肿块,圆形,带蒂,活动,遂手术切除该肿块?

病理结果
 
肠黏膜慢性炎症伴黏膜腺体显著增生;分支及排列紊乱,部分扩张,分泌物潴留;黏膜平滑肌束显著增生,增粗分隔腺体(图1D),组织学形态符合Peutz-Jeghers息肉?
 
病理示肠息肉平滑肌束增生,分隔腺体(HE,×40)

讨论
 
本例患者以急腹症就诊,超声发现典型的肠套叠特征后,进一步扫查后发现邻近小肠腔内有典型的肠息肉特征,表现为实性团块,边界清楚,形态较规则,蒂与肠壁相连,其内血流信号较丰富?当发现小肠息肉时要留心观察患者口唇?口周?面颊部及四肢有无黑斑或褐色斑,有无类似家族史,如果有应考虑Peutz-Jeghers综合征,Peutz-Jeghers综合征多发生于青少年,可有家族史,以皮肤黏膜色素沉着斑为特点,息肉易多发,常累及整个胃肠道,以小肠多见。对于已明确有Peutz-Jeghers综合征者,除切除已发现的病灶外,还应超声及肠镜随访,以发现并切除新发现的病灶,以免发生继发病变?
 
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