2017-05-24
Wilson 病相关 IgA 天疱疮一例
与IgG天疱疮相比，IgA天疱疮的临床表现较轻。Wilson病为常染色体隐性遗传的肝脏疾病，表现为肝细胞内铜异常沉积。本例患者诊断为IgA天疱疮并伴有Wilson病。本患者同时有常染色体隐性遗传疾病及自身免疫性疾病属于偶然现象。
医学护肤品的介绍
多形性红斑：可由药物引起的多形红斑，其皮疹特点为圆形或椭圆形水肿性红斑或丘疹，似豌豆大至蚕豆大，中央常有水疱，边缘带紫色，对称性发生于四肢，常伴有发烧、关节痛、腹痛等，严重者可引起粘膜水疱的糜烂、疼痛。
晒伤单纯属于日晒的伤害，当皮肤暴露于强紫外线下，出现红斑、疼痛、水肿，皮肤触痛和大泡。而光敏性皮炎是一种过敏性皮肤病，简单地说，发病原因是因过敏体质的人吃了光敏性食物，又接受了光照，引发过敏反应，发生了光敏性皮炎。
与IgG天疱疮相比，IgA天疱疮的临床表现较轻。Wilson病为常染色体隐性遗传的肝脏疾病，表现为肝细胞内铜异常沉积。本例患者诊断为IgA天疱疮并伴有Wilson病。本患者同时有常染色体隐性遗传疾病及自身免疫性疾病属于偶然现象。
组织学特征性表现为嗜酸粒细胞脱颗粒，并弥漫性浸润，真皮内水肿，形成火焰征和栅栏状肉芽肿。亦可见到外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多。外周血可检测到嗜酸粒细胞阳离子蛋白和IL-5升高，其水平与疾病严重度相关。
接触性荨麻疹主要表现为接触致敏物后出现皮肤发红、风团、瘙痒，可分为免疫性和非免疫性。免疫性接触性荨麻疹的皮疹可以局限于接触部位，也可以累及未接触部位，甚至泛发全身。
多发性平滑肌瘤常见于背、面或四肢伸侧，为针头至绿豆大小红褐色或蓝色坚实性结节，可排列呈线状或弧形，有时可融合成斑块。孤立性平滑肌瘤可大如核桃，多见于下肢伸侧，也可见于外阴和乳房。
HIF-1是一种氧依赖转录活因子，是细胞在缺氧条件下产生的转录活性核蛋白，其活性形式为HIF-1α。研究表明，银屑病皮损组织中HIF-1α的表达相对于特应性皮炎、脂溢性皮炎或正常皮肤组织均明显增加，并可调控与银屑病皮损真皮乳头层血管增生相关的多种靶基因表达。
表皮平均厚度一般为200μm，面部皮肤较薄，表皮平均厚度40~100μm，黑素在表皮基底层，点阵式Er：YAG激光所能达到的深度在200μm以上，甚至在825μm以上，能够造成表皮剥脱从而引起黑素的破坏、缺失；虽然2940nm激光的靶向为水分子，但原则上在此波长处黑素也能够吸收，而且临床上有人用于治疗黄褐斑有效，表皮剥脱或黑素吸收光均可以引起黑素缺失，再加上白癜风患者本身黑素合成、利用等异常，进一步促进白癜风的发生。
两种取材方法镜检图像的比较：SSSB法镜下背景清晰，可见毛囊，毛囊中可见簇集分布的毛囊蠕形螨，有的毛囊蠕形螨可扩散到毛囊周围。挤压法镜下背景中有较多的皮脂，皮脂中可见到散在分布的毛囊蠕形螨。
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