Wells综合征,又称嗜酸性蜂窝织炎,是一种罕见的炎症性皮肤病,表现为红色触痛斑块,偶为荨麻疹性斑块,亦可见水疱和大疱,真皮层见肉芽肿性嗜酸粒细胞浸润。
Wells综合征通常为良性病程,大多在4-5周内自发消退。
尽管如此,此病仍易复发,可发病长达数年。为了综述目前为止已报道的治疗方法,来自德国的Raessler医生等人检索了1970年至2015年间的相关研究,刊文于JEADV。
基于Wells综合征的治疗建议,主要局限于病案报告和小型病例系列,因为缺乏随机对照研究,因此无法给出治疗指南。研究发现,文献报道Wells综合征的治疗方法众多,所有的治疗均有免疫调节作用,而副作用各异。
鉴于患者数目不多,且临床误诊频发,此系统综述主要是为了唤起对此罕见疾病的关注,并帮助临床医生对Wells综合征进行有效诊治。鉴于疾病预后良好,并有消退倾向,系统治疗应当仅用于那些外用治疗抵抗的或者皮损泛发的病例。
病因治疗
首先需要指出的是,若能找出病因或诱因,最佳治疗则是治疗潜在疾病。有报道对单纯疱疹病毒2型感染和Wells综合征的患者进行抗病毒治疗,随后皮疹完全消退。
同时,如果可能,治疗癌症也是一种针对病因的治疗,有报道正式,对一位结肠癌患者进行结肠部份切除,是解除Wells患者症状的唯一有效方法。
糖皮质激素
若无法确定潜在因素,一线治疗或许应该是外用和/或系统应用糖皮质激素。各种效力的外用和系统性糖皮质激素是最常用于治疗Wells综合征的方案,也是目前报道的唯一可明确受益的治疗。
众多治疗方案均有不同的成功率,大多数病例的皮损在短疗程应用系统性糖皮质激素后可消退。若疾病复发,或应用激素有禁忌,则应考虑其他方案。相对于系统性激素,外用激素也是一种安全而成功的替代治疗,尤其是局限性受累的儿童患者。
据报道,皮损消退率最高的是应用口服激素,2mg/kg/d,维持大概1-2周,随后2-3周逐渐减量。替代方案是低剂量泼尼松龙(5mg),同样有效。有时抗组胺药物联合系统性泼尼松龙或外用激素也会有效。
其他治疗
对于激素抵抗或不耐受病例,可选择氨苯砜或环孢素,后两者可减少高剂量长期使用激素的不良反应,例如糖尿病、高渗透压或胃炎等。
很多其他治疗也有报道用于Wells综合征(部分为试验性治疗),例如硫唑嘌呤、灰黄霉素、多西环素、米诺环素、抗疟药、口服/外用他克莫司、柳氮磺胺吡啶、干扰素α和γ、TNF-α抑制剂、秋水仙碱和PUVA治疗。
这些药物仅局限于很少数的病案报告,尚无法得出其疗效的结论性意见。
正确诊断
此外,皮损的大小和位置,以及相关的疾病也可能影响临床医师对治疗的选择。首要的挑战即为对Wells综合征的正确诊断。
实验室检查需要包括全血细胞计数、综合代谢检查和皮肤活检。Wells综合征的诊断通常基于皮肤活检标本的组织病理学检查。
组织学特征性表现为嗜酸粒细胞脱颗粒,并弥漫性浸润,真皮内水肿,形成火焰征和栅栏状肉芽肿。亦可见到外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多。外周血可检测到嗜酸粒细胞阳离子蛋白和IL-5升高,其水平与疾病严重度相关。
总之,无准确的诊断,就无法确定治疗。如果临床见到皮损类似蜂窝织炎,而抗生素治疗后无改善,同时伴血液嗜酸粒细胞增多,则应留意Wells综合征的诊断。有待进一步了解此病的发病机制,以便进行有效治疗。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥756用于治疗由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足综合征导致的低钠血症。
健客价: ¥875神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥32.5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥72用于治疗自然或术后绝经所致的围绝经期综合征。
健客价: ¥112用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥119用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
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健客价: ¥43与爱斯妥(雌二醇凝胶)合用:调节体内孕激素水平,治疗妇女更年期综合征;并能对抗单纯用雌激素对子宫内膜的促生长作用。 单独使用:治疗因黄体功能不足出现的经前期综合征,痛经和子宫内膜异位症。
健客价: ¥98.5适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心病、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥15.51.治疗Sj?gren综合征(口、眼、鼻干燥综合症)的干燥症状,纠正因服用某些药品(如安定剂、 抗抑郁药、抗帕金森病药等)引起的药源性及U咽区接受放射治疗后引起的口干症。2.用于胆囊炎、胆结石, 并用于伴有胆汁分泌障碍的慢性肝炎辅助治疗。
健客价: ¥15.91.微血管病的治疗:糖尿病性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基一威氏综合症);微血管损伤——伴有毛细血管脆性和通透性增加,毛细血管病,手足发绀。 2.用于慢性静脉功能不全(静脉曲张综合征)及其后遗症(栓塞后综合征,腿部溃疡,紫癜性皮炎等郁积性皮肤病,周围血管郁积性水肿等)的辅助治疗。
健客价: ¥38干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥311.适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应,也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应(GVHD) 2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
健客价: ¥240本品被用来治疗特发性帕金森病的体征和症状,单独(无左旋多巴)或与左旋多巴联用。本品也用于中度到重度特发性不宁腿综合征的症状治疗,剂量可高达0.75mg,请详见说明书。
健客价: ¥5351.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥44本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥162本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥622本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥1889主要用于美尼尔氏综合征,血管性头痛及脑动脉硬化,并可用于治疗急性缺血性脑血管疾病,如脑血栓、脑栓塞、一过性脑供血不足等;高血压所致直立性眩、耳鸣等亦有效。
健客价: ¥16地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥118微血管病、静脉曲张综合征、与微循环障碍伴发静脉功能不全、静脉剥离与静脉硬化法的治疗。详情请看说明书。
健客价: ¥39本品用于治疗衰老期心理行为障碍(如警觉性和记忆力丧失、头晕、耳鸣时间与空间定向力障碍、失眠。也可用于急性脑血管病及脑外伤综合征。 眼科方面:可用于治疗缺血性视网膜疾病。耳、鼻、喉科治疗方面,可用于治疗耳蜗前庭疾病。
健客价: ¥66本品用于治疗衰老期心理行为障碍(如警觉性和记忆力丧失、头晕、耳鸣时间与空间定向力障碍、失眠。也可用于急性脑血管病及脑外伤综合征。 眼科方面:可用于治疗缺血性视网膜疾病。耳、鼻、喉科治疗方面,可用于治疗耳蜗前庭疾病。
健客价: ¥68