【概述】
肠病性肢皮炎综合征(EnteropathicAcrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。
【治疗措施】
治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
【病因学】
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
【发病机理】
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。
【病理改变】
皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
【临床表现】
1.皮肤损害原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。
2.胃肠道症状约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。
3.毛发脱落头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。
4.其他部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。
以上症状易反复发作,时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。
用于防治维生素B族缺乏症,也可用于食欲缺乏、消化不良的辅助治疗。
健客价: ¥1.6顺气降逆,消积止痛。用于婴幼儿乳食内滞证,食积证、症见腹胀、腹痛、啼哭不安、厌食纳差、腹泻或便秘;中老年气滞、食积证、症见脘腹胀满、腹痛、便秘;以及腹部手术后促进肠胃功能的恢复。
健客价: ¥21.5顺气降逆,消积止痛。用于婴幼儿乳食内滞证,症见腹胀、腹痛、啼哭不安、厌食纳差、腹泻或便秘;中老年气滞、食积证,症见脘腹胀满、腹痛、便秘。
健客价: ¥26用于急、慢性各型精神分裂症、躁狂症、抽动秽语综合症。控制兴奋躁动、敌对情绪和攻击行为的效果较好。因本品心血管系不良反应较少,也可用于脑器质性精神障碍和老年性精神障碍。
健客价: ¥29.6清热利湿。用于湿热下注,足膝红肿,筋骨疼痛。
健客价: ¥63.75活血祛瘀,消肿止痛的功效。用于跌打损伤,骨折筋伤,瘀滞肿痛,经闭痛经,产后瘀阻,胸腹刺痛,痈疽肿痛。
健客价: ¥13清热利湿。用于湿热下注所致的痹病,症见足膝红肿、筋骨疼痛。
健客价: ¥28舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括: 接受有效维持剂量的长效β受体激动剂和吸入性皮质激素治疗的患者。 目前使用吸入性皮质激素治疗但仍有症状的患者。 接受支气管扩张剂规则治疗但仍然需要吸入性皮质激素的患者。 注:本品对50μg/100μg规格不适用于患有重度哮喘的成人和儿童患者。
健客价: ¥216改善记忆、促进生长发育、免疫调节。
健客价: ¥38益气,养阴生津。用于气阴两亏、心悸气短,自汗。
健客价: ¥20主要用于抗血小板聚集,用于预防血栓形成。
健客价: ¥15.8用于抗血小板聚集,预防血栓形成。
健客价: ¥15疏肝解郁、宁心安神。用于肝郁伤神所致的失眠症,症见:失眠多梦,精神抑郁或急躁易怒,胸胁苦满或胸膈不畅,口苦目眩,舌边尖略红,苔白或微黄,脉弦。
健客价: ¥47益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥18益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥20舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者。2.目前使用吸入型皮质激素治疗但仍有症状的患者。3.接受支气管扩张剂常规治疗但仍然需要吸入型皮质激素的患者。
健客价: ¥149舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者等。
健客价: ¥343益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥10