一组伴疼痛的皮肤肿瘤

　　有些皮肤肿瘤以伴疼痛为特征，常见的有蓝色橡皮大疱痣综合征、小汗腺螺旋瘤、神经瘤、血管球瘤、血管脂肪瘤和皮肤平滑肌瘤六种，取其英文首字母恰好组成BENGAL（孟加拉）一词，如果除外蓝色橡皮大疱痣综合征，则可组成ANGEL（天使）一词，现总结如下：

　　蓝色橡皮大疱痣综合征（Bluerubberblebnevussyndrome）是一种海绵状血管瘤，好发于上肢、躯干和面部，也可累及胃肠道和其他内脏部位，出生即存在，患者可伴有贫血，发生致死性出血。

　　蓝色橡皮大疱痣综合征的皮损表现为孤立或多发性真皮和皮下组织损害，直径0.1～5cm，质地柔软，其上皮肤呈蓝-红色或紫色，有局限性触痛，也可伴有自发性疼痛。

　　小汗腺螺旋瘤（Eccrinespiradenoma）是向小汗腺导管和分泌部分化的良性腺瘤，好发于躯干上部腹侧，少数可发生于掌跖，常在20～40岁时发病。

　　小汗腺螺旋瘤临床表现为孤立的圆形或卵圆形坚实性丘疹或结节，其上皮肤正常或呈淡蓝色，少见患者中皮损可多发，呈带状疱疹模式或散在分布。本病有明显阵发性疼痛，轻压可诱发，偶可放射至其他部位。

　　神经瘤（Neuraltumor）由创伤部位神经排列异常所致，见于外伤、手术或截肢部位，临床表现为孤立的坚实性皮内或皮下结节，伴有不同程度的局限性疼痛，有时呈放射痛，疼痛可在受压时发生或自发性出现。

　　血管球瘤（Glomustumor）好发于四肢，尤其是手指和甲下部位，也可位于头颈和躯干部，常在30～40岁发病，临床表现为孤立的坚实性丘疹或结节，其上皮肤呈红-蓝色。本病有重度阵发性疼痛，可自发性出现，或在受压或温度变化时诱发，可呈放射痛。

　　血管脂肪瘤（Angiolipoma）好发于四肢，也可累及躯干，常见于年轻成人，表现为可移动的孤立或多发性皮下肿块，直径1～5cm，其上皮肤正常或呈红-蓝色，很少有浸润感。

　　皮肤平滑肌瘤（Leiomyoma）来源于皮肤立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌，常在20～30岁发病，有些肿瘤疼痛明显，在寒冷和压迫刺激时加重，可出现收缩或蠕动。

　　多发性平滑肌瘤常见于背、面或四肢伸侧，为针头至绿豆大小红褐色或蓝色坚实性结节，可排列呈线状或弧形，有时可融合成斑块。孤立性平滑肌瘤可大如核桃，多见于下肢伸侧，也可见于外阴和乳房。

　　除了Bengal和Angel以外，痛性肥胖症（Adiposisdolorosa）的脂肪瘤也可出现疼痛，本病又称为Dercum’s病，绝经后女性多见，临床表现为超重或肥胖伴慢性（>3个月）皮下组织疼痛，可分为4型，即全身弥漫型、全身结节型、局部结节型和关节旁型。

　　痛性肥胖症鉴别诊断包括纤维肌痛、脂肪水肿、胰腺炎、库欣综合征、精神病、脂肪组织肿瘤和家族性多发性脂肪瘤。