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吉兰一巴雷综合征临床表现

摘要:当波及两侧K、X、邳脑神经时,患者呛咳、声音低哑、吞咽困难,口腔唾液积聚,很易引起吸人性肺炎并加重呼吸困难,危及生命。
任何年龄均可患病,但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染,故农村较城市多见,且夏、秋季发病增多。病前可有腹泻或呼吸道感染史。
 
1.运动障碍
 
是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病,四肢尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称,以肢体近段或远段为主,或近、远段同时受累。瘫痪可能在数天或数周内从下肢向上发展,但绝大多数的进行性加重不超过3—4周。迅速者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪或(和)呼吸肌麻痹,后者引起呼吸急促,声音低微和发甜。
 
部分患者伴有对称或不对称颅神经麻痹,以核下性面瘫最常见,其次为展神经。当波及两侧K、X、邳脑神经时,患者呛咳、声音低哑、吞咽困难,口腔唾液积聚,很易引起吸人性肺炎并加重呼吸困难,危及生命。个别病例出现从上向下发展的瘫痪。

2.感觉障碍
 
感觉障碍症状相对轻微,很少有感觉缺失者,主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重疼痛,可有颈项强直,Kemig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日内消失。
 
3.自主神经功能障碍
 
症状也较轻微,主要表现为多汗、便秘、不超过12—24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。
 
本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内,大多数患儿肌力逐渐复原,3—6个月内完全恢复。但有10%—15%患儿遗留不同程度的肌无力,1.7%—5%死于急性期呼吸肌麻痹。
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