重症肌无力临床表现
摘要：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2）3岁是发病高峰，女孩多见。临床主要表现三种类型。
（1）眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。
（2）脑干型：主要表现为第K、X、邳脑神经所支配的
咽喉肌群受累。突出症状是吞咽或构音困难、
声音嘶哑等。
（3）全身型：主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。
少数患儿兼有上述2）3种类型，或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢，其间可交替地完全缓解或复发，呼吸道感染常使病情加重。但与成人不同，小儿重症肌无力很少与
胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史，提示这些患儿的发病与
遗传因素有关。
2.新生儿期重症肌无力
病因特殊，包括两种类型。
（1）新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约1/7的婴儿因体内遗留母亲抗Ach—R抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗Ach—R抗体消失，肌力即可恢复正常，以后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。
（2）先天性重症肌无力：因遗传性Ach—R离子通道异常而患病，与母亲是否重症肌无力无关，患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累，症状持续、不会自然缓解，胆碱酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效果。
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