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吉兰一巴雷综合征病理分类和特征

摘要:由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素影响,吉兰一巴雷综合征患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失或轴索变性,或两者皆有。
吉兰一巴雷综合征病理分类和特征
 
周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成,其中大多数为有髓鞘原纤维。原纤维中心是脊髓前角细胞运动神经元伸向远端的轴突,轴突外周紧裹由Schwann细胞膜同心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴,髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段,每一结间段实际由一个Schwann细胞的胞膜紧裹。
 
由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素影响,吉兰一巴雷综合征患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失或轴索变性,或两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或同时损伤运动和感觉纤维,从而形成不同特征的临床和病理类型。当前主要分为以下四种类型。
 
1急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP)
 
在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经运动和感觉原纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润,轴索相对完整。
 
2.急性运动轴索性神经病(AMAN)
 
结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结侵人运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜免疫性攻击,引起运动神经轴突瓦勒(Wallerian)样变性。病程初期髓鞘相对完整无损。
 
3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
 
也是轴突Wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经元纤维,病情大多严重,恢复缓慢。
 
4.Miller—Fisher综合征(MFS)
 
为吉兰一巴雷综合征特殊亚型,目前尚缺少足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQlb抗体增高,而支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
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