知识点梳理：额颞叶痴呆概览

　　额颞叶痴呆是一类相对少见的痴呆，在所有痴呆患者中，有大约5%的患者有额颞叶痴呆，患者出现痴呆症状的年龄通常较早。对于这种少见的痴呆，你了解多少？跟随本文，一起梳理一下知识点吧。

　　顾名思义，额颞叶痴呆主要累及大脑的额叶和颞叶，这些部位主要负责控制行为、个性、语言以及计划和组织的能力。本文将对该病的病因、症状和诊治进行概述。

　　病因、类型与疾病特点

　　额颞叶痴呆的具体病因目前仍不明确。然而，大脑的额叶和颞叶随年龄增长而萎缩，使得大脑中积聚的异常蛋白质聚集到一起，额颞叶痴呆的发生可能与此有关。虽然几种基因突变与额颞叶痴呆的类型存在相关性，但大多数患有该病症的人没有痴呆的家族史。此外，额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化共享遗传和分子途径。然而，目前仍然需要进一步的研究来确定这种关系的意义。

　　额颞叶痴呆的类型由患者受累的脑叶和症状特点来决定，包括行为和性格改变、语言能力下降及运动能力三类。

　　行为和性格改变的标志是个人行为、个性、情绪和判断能力的渐进性变化，以此种表现为特点的患者，通常被称为行为变异性额颞叶痴呆。约60%的额颞叶痴呆患者有行为变异性痴呆。

　　语言能力衰退的标志则是说话、理解、阅读和协作的早期变化，如果患者表现为此种症状，则可能的额颞叶痴呆类型可能是进行性非流利性失语或语义性痴呆。约20%的额颞痴呆患者有进行性非流利性失语亚型，20%有语义性痴呆。

　　表现为运动能力下降的患者可能会难以行走或存在肢体活动障碍。患者可能会在行走时出现摇晃、经常摔倒，协调性欠佳。在一些情况下，运动障碍可能与额颞叶痴呆一同发生，包括运动神经元疾病（肌萎缩侧索硬化）、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征。

　　临床症状

　　额颞叶痴呆的症状因人而异，并且取决于疾病的亚型。最终，大多数患者的症状将跨越至多种症状类别中，并且疾病将会对大脑的大多数功能均造成影响。

　　行为与人格改变

　　行为变异性额颞叶痴呆的患者可能会出现：

　　计划、判断、排序、多任务执行的问题

　　重复行为和强迫行为，如重复走相同的路线

　　冲动和不当的行为

　　强迫性饮食

　　疏于管理个人卫生

　　易怒，具有攻击性

　　无理由地使用一种物品，并且无法抵抗这种冲动

　　缺乏兴趣、热情或主动性

　　情绪平淡或夸张

　　无法理解一些社交的标志，如面部表情

　　失去同情心，无情绪反应

　　外出比以前更多或更少

　　多数情况下，额颞叶痴呆的人不知道他们已有这些不寻常的行为。随着疾病的进展，这个人可能会失去社会功能或被孤立。

　　语言能力障碍

　　语言亚型的额颞叶痴呆患者可表现出以下症状：

　　无法理解或使用词汇，但身体有正常的说话能力

　　无法正常说话或言语不清，但智力和理解力没有影响

　　词汇使用不正确

　　词汇量减少

　　重复几个短语

　　拒绝谈话和发言

　　有时患者可能完全丧失说话能力

　　运动障碍

　　与额颞叶痴呆相关的运动症状包括：

　　无法执行复杂的协调运动，例如用餐具吃饭

　　难以操作小物品并且经常会掉落，如扣子等

　　不可控的肌肉收缩，引起姿势异常

　　步态异常，引起曳行步态或频繁跌倒

　　肌肉无力和痉挛

　　肢体抖动，通常发生在手部

　　吞咽困难

　　除上述症状之外，一些患者也可能会发生尿失禁或大便失禁这类症状。

　　诊断与治疗

　　由于其他疾病也可能出现类似于额颞叶痴呆的症状，因此确诊存在一定困难。医生需要对患者进行多次评估，以对潜在的诊断进行排除，并最终确诊。

　　临床医生可以通过对患者的症状、心理能力进行评估，回顾个人和家族史，以及血液学的一些检查，掌握患者的大致情况。除此之外，对于额颞叶痴呆的诊断较重要的辅助检查还有脑部影像学检查，以确认患者额叶和颞叶是否有萎缩的情况，同时基因学检查有助于寻找可能相关的基因突变。目前学者们正在进行相关的研究，以探索是否有更准确的方法在疾病早期阶段进行筛查与诊断。

　　治疗方面，目前尚无能够减缓额颞叶痴呆进展的方法，并且也没有能够治愈的方案。不过，治疗有助于管理患者的症状，即上文所述的行为、语言和运动症状。

　　行为症状：抗抑郁药、抗精神病药有助于管理患者的抑郁症状和暴饮暴食等行为。不过，在服用此类药物时，应当对患者进行密切监测，这些药物的副作用对于患有痴呆的人群而言存在更大的风险。

　　语言症状：对于额颞叶痴呆患者而言，语言症状的管理目标主要是维持语言能力和使用新的沟通途径。患有额颞叶痴呆的患者可能需要通过笔记本、手势或图画进行交流，此外，患者也可能受益于用名字标记的人和物体的照片这种做法。护理人员需要使用简单的句子和缓慢的语速与患者进行沟通，当然，随着疾病的进展，管理的策略可能需要随之做出一些改变。

　　运动症状：目前没有可以减缓额颞叶痴呆相关运动问题进展的有效药物，不过一些药物和物理治疗可能会对患者的某些症状有帮助。研究人员正在尝试针对患者大脑内聚集的异常蛋白质进行治疗，期待能给患者带来一些帮助。