ANCA相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)1例,供大家分享!
病史:女,49岁,鼻塞,全身乏力。
最终诊断:ANCA相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)
影像学表现:胸部CT可见左上肺结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。纵隔窗可见小结节中央为低密度。此外,CT提示鼻窦炎。(下图)
病人接受肾穿刺活检,病理结果示ANCA相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且C-ANCA结果阳性。
简评
ANCA相关性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)是一种不常见的坏死性血管炎,可影响多器官系统。虽然ANCA可累及身体任何部分,但其典型特征是包括上呼吸道(几乎100%)和下呼吸道受累(90%)和肾受累(80%)的临床三症。患者症状各不相同,且主要依赖于受影响器官。肺部受累的患者经常主诉有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸困难,发热,胸痛。通常指向蛋白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA(c-ANCA)滴度升高的现象在高达90%的有活性ANCA相关肉芽肿性血管炎患者中发生。
ANCA相关性肉芽肿性血管炎最常见的CT表现是肺结节和肿块,并在70%的患者体内可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的消长是此疾病的特点。高达50%的患者肺部中央空洞化,大多未空洞化的结节或肿块表明中央低密度反映了广泛的中心坏死。最常见是由肺出血或感染,双侧肺门和支气管血管周围及分布导致的弥漫性磨玻璃影和实变(50%)。
气管支气管树是胸部第二个最常见的受影响部位(16-23%的患者)并且气管声门下部分是最常见的受影响位置。典型的影像学表现是气管后膜的节段性,局灶性,周壁增厚。
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病:类风湿关节炎,青少年慢性关节炎,盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,以及又阳光引发或加剧的皮肤病变。
健客价: ¥28适用于重度难治性结节性痤疮(结节性痤疮,即直径≥ 5mm的炎性损害,结节可能化脓或出血)。由于使用异维A酸后有明显的不良反应,故应该在其他常规治疗(包括系统性抗生素治疗)无效时才能考廛。另外,由于异维A酸可能导致严重的出生缺陷,女性患者中仅适用于不准备或不能妊娠者。
健客价: ¥37.5适用于重度痤疮,尤其适用于结节囊肿型痤疮,亦可用于毛发红糠疹等疾病。
健客价: ¥221.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥231.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退; 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等); 4.各种细胞免疫功能低下的疾病; 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥39用于治疗类风湿关节炎,盘状和系统性红斑狼疮,青少年慢性关节炎,由阳光引发或加剧的皮肤病变。
健客价: ¥50原发性高尿酸血症,痛风性关节炎间歇期及痛风结节肿等。
健客价: ¥26适用于重度痤疮,尤其适用于结节囊肿型痤疮,亦可用于毛发红糠疹等疾病。
健客价: ¥151.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥781.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥60本品适用于敏感细菌所引起的下列轻、中度感染: 1.呼吸系统感染:急性窦炎、慢性支气管炎急性发作、社区获得性肺炎; 2.泌尿系统感染:急性肾盂肾炎、复杂性尿路感染等; 3.生殖系统感染:前列腺炎、附睾炎、宫腔感染、子宫附件炎、盆腔炎(疑有厌氧菌感染时可合用甲硝唑); 4.皮肤软组织感染:传染性脓疱病、蜂窝组织炎、淋巴管(结)炎、皮下脓肿、肛周脓肿等; 5.肠道感染:细菌性痢疾、感染性肠
健客价: ¥55主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。现多用于活动性风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、严重支气管哮喘、严重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的综合治疗。
健客价: ¥8适用于重度难治性结节性痤疮(结节性痤疮,即直径] 5rmn的炎性损害,结节可能化脓或出血)。 由于使用异维A酸后有明显的不良反应,故应该在其他常规治疗(包括系统性抗生素治疗)无效时才能考廛。另外,由于异维A酸可能导致严重的出生缺陷,女性患者中仅适用于不准备或不能妊娠者。
健客价: ¥601.用于慢性乙型肝炎患者。2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥47祛风胜湿,活血止痛。用于风湿性关节炎及风寒引起的其他疼痛。
健客价: ¥8.51.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥110祛风燥湿,活血止痛。用于风湿痹痛,腰腿疼痛,风湿性关节炎等症。
健客价: ¥9.9风燥湿,活血止痛。用于风湿痹痛,腰腿疼痛,风湿关节炎等症。
健客价: ¥35急性关节炎症和痛风发作,慢性关节炎症、类风湿性关节炎、强直性脊柱关节和脊柱的其他炎性风湿性疾病、与关节和脊柱的退行性疾病有关的疼痛、软组织风湿病、创伤或手术后的肿痛或炎症,治疗痛经和由整形、牙科手术或其它外科小手术引起的术后痛和炎症。
健客价: ¥25适用于重度痤疮,尤其适用于结节囊肿型痤疮,亦可用于毛发红糠疹等疾病。
健客价: ¥25活血散瘀,温经镇痛。用于寒湿瘀阻经络所致风湿关节痛及关节扭伤。
健客价: ¥8活血散瘀,温经镇痛。用于寒湿瘀阻经络所致风湿关节痛及关节扭伤。
健客价: ¥13祛风燥湿,活血止痛。用于风湿痹痛,腰腿疼痛,风湿性关节炎等症。
健客价: ¥10驱风散寒,活血止痛。用于风寒湿邪引起:关节疼痛,肩背酸沉腰痛寒腿,四肢麻木,筋脉拘挛。
健客价: ¥58