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小儿营养性巨幼细胞贫血诊断和鉴别诊断

2018-04-13 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:贫血轻者无需输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外,必要时予输血小板。
小儿营养性巨幼细胞贫血诊断和鉴别诊断
 
根据贫血、黄疸、脾大等临床表现,球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加即可做出诊断;阳性家族史更有助于确诊。对于球形红细胞数量不多者,可做孵育后红细胞渗透脆性试验和自身溶血试验,如为阳性有诊断意义。须注意铁缺乏时红细胞渗透脆性可降低,当本病合并缺铁时,红细胞渗透脆性可能正常。自身免疫性溶血患者既有溶血的表现,亦有球形红细胞明显增多,易与本病混淆,Coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效等可资鉴别。轻型HS溶血发作时可误为黄疸型肝炎,应注意鉴别。
 
治疗
 
1.般治疗
 
注意防治感染,避免劳累和情绪紧张。适当补充叶酸。
 
2.防治高胆红素血症
 
如对出生后具有高危因素新生儿进行预防性治疗,可大大降低高胆红素血症的发生。
 
3.输注红细胞
 
贫血轻者无需输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外,必要时予输血小板。
 
4.脾切除或大部分脾栓塞
 
脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,因过早切脾可降低机体免疫功能,易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓时,则手术年龄可提早。切脾时注意有无副脾,如有应同时切除。为防止术后感染,应在术前1—2周注射多价肺炎球菌疫苗,术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高,如PLT>800x109/L,应予抗血小板凝集药物如双嘧达莫等。有报告开展大部分脾栓塞或腹腔镜脾切除术治疗HS,近期疗效良好,远期疗效有待进一步观察。

 

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