小儿出血性疾病治疗
摘要:在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。
小儿出血性疾病治疗
1.般治疗
在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。
2.糖皮质激素
其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核一巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松,剂量为1.5—2mg/(kg—d),分3次口服。出血严重者可用冲击疗法:
地塞米松0.5—2mg/(kg—d),或甲基泼尼松龙20—30mg/(kg—d),静脉滴注,连用3天,症状缓解后改口服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
其主要作用是:(1)封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核一巨噬细胞吞噬血小板的作用。
(2)在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板免受吞噬细胞破坏。(3)抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似,常用剂量为0.4—0.5g/(kg—d),连续5天静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次;以后每3—4周1次。不良反应少,偶有过敏反应。
4.血小板输注
因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体,输人血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板;只有在发生颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板被破坏。
5.抗—D免疫球蛋白
又称抗Rh球蛋白,其作用机制尚未完全清楚,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白慢,但持续时间长。常用剂量为25)50!g/(kg—d),静脉注射,连用5天为1个疗程。主要不良反应是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。
6.脾切除
脾切除有效率约70%,适用于病程超过1年,血小板持续<50x109/L(尤其是<20x10;/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不做脾切除。术前必须做
骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜做脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
7.部分性脾栓塞术
选择性插导管至脾门部脾动脉,经导管向脾动脉内注人直径300—550!m的聚乙烯微粒,阻断脾脏外周皮质的供血动脉,保留脾脏中心部的髓质供血动脉,使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收,达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时,血小板即可明显升高。由于保留了脾脏的髓质即保留了脾脏的免疫功能,部分性脾栓塞术尤适应于儿童期糖皮质激素治疗无效的ITP。
8.免疫抑制剂
目前主要用于治疗慢性型ITP。环孢素A3)5mg/(kg—d),分2—3次口服,开始治疗剂量可稍大,应根据血药浓度调整剂量,疗程3—4个月,主要不良反应是肝肾功能损害。其他如长春新碱0.75—1mg,加0.9%氯化钠溶液静脉注射,每周1次,可连续用4—6次;环磷酰胺300—400mg,加5%葡萄糖溶液静滴,每1—2周1次,可连续用3—4次。亦可用硫唑嘌呤1.5—2.5mg/(kg—d),口服8—12周,观察疗效。对儿童慢性ITP应用细胞毒药物治疗一定要慎重,对其利弊要做综合评价。
9.其他
达那唑(danazol)是一种合成的
雄性激素,对部分病例有效,剂量为10—15mg/(kg—d),分次口服,连用2—4个月。干扰素—!b对部分顽固病例有效,剂量为每次万—m万单位几$,皮下或
肌肉注射,每周3次,连用3个月。