小儿血友病实验室检查

2018-04-13 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：纠正试验的原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子和（，不含因子），正常血清含有因子）和（，不含因子。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正

小儿血友病实验室检查

1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点

（1）凝血时间延长（轻型者正常）。（2）凝血酶原消耗不良。（3）活化部分凝血活酶时间延长。（4）凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

2.纠正实验

当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可做纠正试验。

纠正试验的原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子和（，不含因子），正常血清含有因子）和（，不含因子。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙；若以上两试验可被正常血清和经硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。

测定因子！：C、因子K：C的活性，对血友病甲或血友病乙有确诊意义。正常新鲜血浆所含因子！：C或因子K！C平均活性均为lU/ml（以100%表示），根据因子！：C或因子K：C活性水平的高低，将血友病甲或血友病乙分为重型（<1%）、中型（1%—5%）、轻型（5%—25%）及亚临床型（25%—45%）4种临床类型。

3.基因诊断

利用分子生物学技术，发现血友病患者基因突变位点和形式，并可于产前进行胎儿基因诊断。