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儿童儿科肾病综合征诊断与鉴别诊断

2018-04-12 来源:儿科医生  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出人水量、体重变化及电解质紊乱。
临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症,将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征。
 
原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。
 
治疗
 
(一)一般治疗
 
1.休息
 
除水肿显著或并发感染或严重高血压外,一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。
 
2.饮食
 
显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人,病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1—2g/d。蛋白质摄人1.5—2g/(kg—d),以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400U及适量钙剂。
 
3.防治感染
 
注意病房物体表面和空气的消毒,医护人员遵守诊疗规程等,防止院内感染的发生。
 
4.利尿
 
对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出人水量、体重变化及电解质紊乱。
 
5.对家属的教育
 
应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识,积极配合随访和治疗。

(二)糖皮质激素
 
1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗
 
(1)短程疗法:泼尼松2mg/(kg*d)(按身高标准体重,以下同),最大量60mg/d,分次服用,共4周。4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法易于复发,国内少用。
 
(2)中、长期疗法:可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/(kg—d),最大量60mg/d,分次服用。若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固2周方始减量,以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每2.4周减总量2.5.5mg,直至停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后2周,一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服,继用4周,以后每2—4周减量一次,直至停药,疗程9个月(长程疗法)。
 
2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗
 
(1)调整糖皮质激素的剂量和疗程:糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者,原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
 
(2)更换糖皮质激素制剂:对泼尼松疗效较差的病例,可换用其他糖皮质激素制剂,如阿赛松(曲安西龙)、康宁克通A等。
 
(3)甲基泼尼松龙冲击治疗:慎用,宜在肾脏病理基础上,选择适应证。
 
3.激素治疗的不良反应
 
长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应:(1)代谢紊乱,可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。(2)消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等;还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。(3)易发生感染或诱发结核灶的活动。(4)急性肾上腺皮质功能不全,戒断综合征。
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