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如何应用共识指导临床

2018-03-20 来源:人卫儿科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:体格检查能辅助病因诊断,如特征性皮疹有助于朗格汉斯组织细胞增多症、SLE、韦格内肉芽肿等诊断。贫血有助于肺出血诊断。
如何应用共识指导临床
 
在应用儿童肺间质疾病诊断程序专家共识时,应注意以下几点:
 
(1)病史:起病缓急、病程长短、症状和治疗等病史有助于确定病因范围,如与引起过敏性肺泡炎的环境接触以及用药史有助于过敏性肺泡炎以及药物肺损害的诊断。
 
(2)体格检查:体格检查能辅助病因诊断,如特征性皮疹有助于朗格汉斯组织细胞增多症、SLE、韦格内肉芽肿等诊断。贫血有助于肺出血诊断。杵状指提示IPF和肺血管疾病。关节炎提示JRA、SLE等。爆裂音(Velcro)提示特发性间质性肺炎。
 
(3)影像学表现:胸部X线片表现是诊断间质性肺疾病的重要依据。CT能够更清楚地显示疾病的部位、程度、性质和特征,高分辨CT(HRCT)能显示小叶水平的病变和细微的间质或结节性改变,对于间质性肺疾病的病因诊断,HRCT表现对一些疾病如过敏性肺泡炎、朗格汉斯组织细胞增生症等有提示意义。
 
(4)无创性辅助检查:常规项目为血、尿、便常规、血沉以及CRP。选择项目为病原体培养(细菌、真菌)、血清检查(病原体抗体、自身抗体、ANCA等)、血气分析、肺功能检查、免疫功能检查。怀疑肺血管疾病时,行心电图、超声心动图检查。
 
(5)有创性检查:如果无创性检查不能做出明确诊断,又没有禁忌证,可进行有创性检查,包括支气管镜检查、肺外组织(皮肤、表浅淋巴结)活检和肺活检。
 
(6)基因诊断:在婴幼儿期,遗传因素所致的ILD占有重要的地位,相关基因的突变或缺失与部分婴幼儿ILD密切相关,近年来基因技术的不断更新,也使得婴幼儿ILD的诊断水平进一步提高,美国的指南已经把基因诊断列为婴幼儿ILD的主要诊断手段之一[16]。尤其是先天性肺表面活性物质代谢障碍,这种疾病的遗传方式为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,散发,起病年龄从新生儿、婴儿、儿童乃至成年人,临床上表现为急性RDS或慢性ILD,甚至病理表现也多种多样,如肺泡蛋白沉着症(PAP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、慢性肺炎等,有时即使采用国际化诊断模式C-R-P诊断程序也难以做出正确诊断,而基因突变是可以确诊的。因此目前主张对于病因不明的婴幼儿ILD应先做SFTPB、SFTPC、ABCA3、TTF1、GMCSFR基因筛查,而肺活检则是在上述基因检测无异常的情况下才考虑进行。这也比较适合我国目前婴幼儿肺活检有一定难度的具体情况。
 
常见临床问题解析
 
(1)普遍缺乏对肺间质性疾病的认识,包括临床医生、影像学医生,而简单地诊断为“肺炎”。
 
(2)对于弥漫性肺泡出血症的病人,过多地诊断为“特发性肺含铁血黄素沉着症”,而忽略了真正引起肺泡出血的病因。
 
(3)注意关注婴幼儿时期特有的肺间质疾病,这是一类仅存在于婴幼儿时期的特殊类型,而且其临床、影像、病理具有一定特征,但目前我国儿科医生对其的认识更薄弱,更容易误诊。而这些患儿的临床表型的严重性却不容忽视:导致新生儿期的致死性、无法解释的常规治疗无效的急性呼吸窘迫(ARDS)或慢性呼吸衰竭(CHF),或发展为青少年以至成人慢性肺疾病等。部分疾病可以基因明确诊断。
 
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