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癫痫患儿进行儿童至成人阶段的过渡?听听指南怎么说

2017-12-02 来源:医信妇儿频道  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:身体与心理的准备对于平稳过渡而言最为重要,表1为患儿家庭提供了相应的自检清单,可为医疗服务团队指导患儿及家属进行过渡提供参考。
  癫痫是最常见的儿童慢性神经系统疾病之一,50%癫痫患儿的病情会维持至成人阶段,此类患者出现精神心理问题的风险更高,需要得到充分关注。
 
  对于患儿和患儿家庭来说,从儿童医疗环境转变至成人医疗服务系统(AHCS)需要经受很大挑战,这便需要多学科的团队为其提供诊疗评估、精神健康与社会心理需求、社会法律等方面的支持。
 
  过渡应尽早起步,并根据患儿的智力水平调整起始时间。
 
  ▼第一步(12-15岁)
 
  “过渡”概念的引入
 
  随着患儿年龄增加,卫生工作者、家庭、患儿在疾病中扮演的角色有所转变。患儿年龄较小时,医疗工作者应在诊疗中扮演主要角色,家庭参与执行。随着时间推移,家庭应逐渐学会管理患儿的疾病与日常生活,并与卫生工作者一起,协助患儿逐渐参与进来,最终平稳过渡至自我管理。
 
  但需要注意,中至重度智力损害的患儿可能无法达到此水平。
 
  ▼第二步(12-17岁)
 
  寻找可供使用的经济、社区与法律支持
 
  患儿家庭应根据本地实际情况,主动提早获得患儿教育、工作、医疗保险、临时看护、残疾人服务等相关信息。
 
  ▼第三步(16-17岁)
 
  判断患者与家属是否为过渡做好准备
 
  身体与心理的准备对于平稳过渡而言最为重要,表1为患儿家庭提供了相应的自检清单,可为医疗服务团队指导患儿及家属进行过渡提供参考。
 
  此外,患儿家属和医疗工作者可从网络获取“简易健康状况总结卡”,一方面方便在至新机构或急诊就诊时,快速提供患儿重要信息,另一方面能够促进患者对自身情况的了解,增加患儿自信,有助患儿更好地与儿童和成人医疗服务系统配合。
 
  ▼第四步-1(12-19岁)
 
  在智商正常的癫痫患儿中识别过渡不理想的危险因素
 
  1.服药依从性不佳
 
  Asato等人报道35-55%的青少年患者依从性不强,漏服药的主要原因为:获取药物不方便、副作用与“社会因素”。
 
  2.意外妊娠
 
  与幼年类风湿关节炎患者与健康年轻女性相比,曾有活动性或非活动性癫痫史的年轻女性有更高的意外怀孕风险。美国神经病学会推荐,一旦女性癫痫患者到达生育年龄,应对下列事宜进行宣教:避孕、家庭规划、抗癫痫药物(AED)与激素类避孕药的相互作用、叶酸补充(至少0.4mg/d)与AED的致畸性。
 
  3.驾驶与癫痫发作
 
  癫痫的控制情况与相关合并症的发生会影响患者能否获得驾驶资格。应根据各地政策对患者进行驾驶规定、病情上报等方面的宣教。保证治疗的依从性对从事驾驶的患者尤为重要。
 
  4.抑郁、焦虑及其他心理障碍
 
  青少年癫痫患者与同龄正常对照或I型糖尿病患儿相比,有更高风险出现焦虑、依赖、社交孤立、低自尊等情况,这些变化也可能为AED的副作用,然而筛查、诊断及治疗情况并不理想。
 
  考虑到癫痫继发的心理障碍易被发作掩盖,推荐在过渡阶段至少进行三次筛查:(1)青少年早期(12-14岁);(2)过渡前1年;(3)过渡后1年。
 
  对智商正常的患儿,可使用GAIN-SS量表+MFQ量表,或HEEADSSS3量表;对有轻度智力损伤的患儿,可使用EPS自报表及EPS行为评分量表进行评估。
 
  ▼第四步-2(12-19岁)
 
  在智力受损的癫痫患儿中识别过渡不理想的危险因素
 
  1.成人医疗机构的工作人员可能难以应对此类患儿在进行脑电图、影像学检查、血液化验及其他诊断试验的不配合行为。
 
  2.成人神经科医师不熟悉儿童起病的癫痫综合征
 
  未经训练的成人神经科医师往往不擅长诊治由皮层发育异常造成的癫痫、癫痫性脑病、与基因变异相关的癫痫以及合并泛自闭症障碍的癫痫。基因检测使许多“隐源性癫痫”患儿获得病因诊断,但多数成人神经科医师未接受过相关基因突变患儿的治疗培训,他们也可能考虑不到需要对患儿进行特定基因相关的合并症检查(例如Dravet综合征患者的帕金森特征)。
 
  3.客观评估患儿的残疾程度有助于获得社会及经济支持,可使用Vineland适应行为量表或适应行为评估系统进行评估。
 
  ▼第五步(16-19岁)
 
  对癫痫的诊断进行重新评估
 
  青春期癫痫患者在过渡至为成年患者诊治的癫痫专科医生时,应重新评估癫痫/发作的病因,进而优化治疗。
 
  1.对正常智商、轻度智力障碍的青年癫痫患者进行突发性事件的重新评估
 
  在婴幼儿期或儿童期曾有癫痫发作史的患者,容易在青春期罹患非癫痫性心因性发作(PNES)。因其在儿童及青春期时较容易被忽视,正确诊断与相对癫痫性发作的有效鉴别诊断能够有效改善治疗方案。
 
  2.对中重度智力障碍的青年癫痫患者进行突发性事件的重新评估
 
  此类患者癫痫发作形式多样,且随疾病进展经常出现新的发作形式,难以与异常行为、怪癖习惯及自主神经异常(面色潮红,瞳孔扩张等)相区分。因此,在青春期-成年这一转换阶段,需再次评估哪些临床异常可以使用AED缓解。
 
  3.使用EEG及视频EEG监测
 
  若患者仍有癫痫发作,其发作特征有所改变,或仍无法鉴别癫痫与怪癖习惯、异常行为(尤其对智力正常或有轻度障碍的癫痫患儿)或PNES,应在转换期间规律行脑电生理检查。
 
  4.影像学检查
 
  以下情况应行MRI检查:
 
  (1)患者从未行MRI检查,同时仍有发作;
 
  (2)患者前次MRI显示进展性/潜在改变的病灶,例如肿瘤;
 
  (3)患者的临床特征有所改变(例如发作显著加剧,或出现新症状,例如例如震颤,运动失调、认知失调等);
 
  (4)患者无明确的病因学诊断,亦未被明确诊断为癫痫综合征;
 
  (5)患者前次MRI分辨率低/没有按照癫痫标准程序进行。
 
  5.基因检查
 
  基因检测技术的长足发展让我们得以发现并研究越来越多的与癫痫发病有关的基因。而对于某一患者,这些检测技术与研究发现在其诊断明确时很可能尚未问世。因此,对于青春期发病的癫痫患者,在转换期补做基因检查有助于发现新诊断,因而适用针对性的疗法改善症状及预后。
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