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小儿肌阵挛性癫痫病因 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征

2017-02-17 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:小儿肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型,又称小运动型发作、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作等。

  约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsiesofinfancyandchildhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。

  某些类型儿童期癫痫是年龄相关的,儿童期(4~13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛,但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词,需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月~6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。

  【病因】

  1.原发性阅读性癫痫(primaryreadingepilepsy):可能是少年肌阵挛癫痫的变异型,较少见,与遗传因素有关。

  2.Kojevnikow综合征:又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫,本病常见原因为感染,包括Rasmussen综合征(局灶性连续性癫痫),为局灶性脑炎等所致;其他可能病因包括新生儿窒息,外伤,血管病变引起梗死或出血,肿瘤等。

  3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS):病因为颅内感染,颅脑外伤,脑缺血病变或脑静脉血栓形成,围生期病变导致脑病等。

  4.颞叶癫痫,额叶癫痫,顶叶癫痫及枕叶癫痫:多在儿童或青少年期发病,常有热性惊厥,脑病史或癫痫家族史,可继发全面性发作。

  5.肌阵挛-站立不能发作癫痫:常有遗传因素,病前发育正常。

  6.早期肌阵挛脑病:是少见的癫痫综合征,男女发病率相同,家族中常有类似病例,可能为先天代谢异常。

  7.大田原综合征:是恶性癫痫性脑病,病因颇多,常见于脑畸形如穿通性脑畸形,脑发育不良如齿状-橄榄核发育不良等,少数病例病因不明。

  8.Landau-Kleffner综合征:病因未明,可能为听觉加工过程障碍,曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。

  9.常染色体显性夜间额叶癫痫:为常染色体显性遗传,外显率约70%,异常基因位于20号染色体长臂,可能与良性新生儿家族性癫痫基因之一是等位基因。

  10.室管膜下灰质异位(subependymalheterotopia):是灰质移行异常导致的特殊癫痫综合征(Raymondetal,1994)。

  小儿肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型,又称小运动型发作、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作等。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,智力发育受影响,治疗较困难。

  发病原因

  本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的遗传因素尚有争议。

  发病机制

  1、症状性癫痫

  由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病变,或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类:

  (1)脑部病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病,如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染,如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病,如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤,颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

  (2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

  (3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏,如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。

  (4)中毒:药物、金属、其他化学物质,如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。

  2、隐源性癫痫

  指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,但疑为症状性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

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