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大田原综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫

2017-01-23 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:大田原综合征(Ohtahara综合征),是一种罕见的早期严重性癫痫,又称早期婴儿型癫痫性脑病。患者,出生数天至3个月内发病,临床表现为强直性痉挛。为症状性或则隐源性的病因,最常见的为大脑严重发育不良。

  大田原综合征(Ohtahara综合征),是一种罕见的早期严重性癫痫,又称早期婴儿型癫痫性脑病。患者,出生数天至3个月内发病,临床表现为强直性痉挛。为症状性或则隐源性的病因,最常见的为大脑严重发育不良。接下来,对【大田原综合征】展开介绍。

  常见病因

  大田原综合征的病因,目前尚未明确,可有癫痫家族史。此外,母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等,也会导致大田原综合征。

  发作症状

  一般3个月内发病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10秒,长则只有5分钟。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

  可有精神运动障碍

  智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,语言障碍、肢体偏瘫等。

  辅助检查

  1.CT:大多有皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移,脑室扩张等。

  2.脑电图:EEG表现为爆发-抑制波形,但爆发电活动的时间更长。

  治疗

  常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药。常用药物,如苯二氮类药物,这类药物脂溶性高。

  良性婴儿肌阵挛癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy)临床少见。

  发病年龄:多在1~2岁,常有惊厥或癫痫家族史。

  临床表现:全身肌阵挛发作。

  突发短促的震颤样肌收缩,可对称累及双侧不肌群,表现全身闪电样抖动,也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现,刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。

  发作时表现为身体某个部位突然,快速,有力地抽动,主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动,病人可表现为突然点头,弯腰或后仰,也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧,也有的并不倒地,仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时,两手不会去扶地,一般发作前没有先兆,有的因突然低头,以致前额或下颌部常常碰伤。如果四肢肌肉突然收缩,常表现为肢体突然抖动,手中的东西也会摔出。抽动前后意识不丧失,跌倒后能很快站起来。有时在一次肌阵挛发作后,数秒钟或数分钟后再有发作,连续数次。

  脑电图:EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘波综合。

  治疗及预后:主要采用抗癫痫药物治疗。预后良好。

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