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癫痫及癫痫综合征的分类

2016-11-26 来源:安徽省抗癫痫协会  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。

  对于癫痫及癫痫综合征进行细致的分类,将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。虽然有很多癫痫综合征的发病率较低,但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说,正确认识并予以诊断仍是十分必要的。癫痫及癫痫综合征的分类方法较多,经历了一个较为漫长的认识过程。1989年的国际抗癫痫联盟(ILAE)的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用。2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。

  (一)1989年ILAE癫痫及癫痫综合征分类

  将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型:

  1.特发性癫痫及综合征(idiopathicepilepsiesandsyndroms)除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在病因;除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征;通常有年龄依赖性。例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。

  2.症状性癫痫及综合征(symptomaticepilepsiesandsyndroms)癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑补病变引起,例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。

  3.隐源性癫痫及综合征(cryptogenicepilepsiesandsyndroms)推测病因也是症状性的,但以目前检查手段无法明确病因,与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电-临床特征;随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐源性癫痫的数量将越来越少。

  (二)2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订

  2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架。

  (三)常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点

  1.良性家族性新生儿癫痫

  2.良性婴儿癫痫

  3.早期肌阵挛脑病

  4.大田原综合征

  5.良性婴儿肌阵挛性癫痫

  6.Dravet综合征

  7.婴儿痉挛症

  8.Lennox-Gastaut综合征

  9.肌阵挛失张力癫痫

  10.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

  11.儿童失神癫痫

  12.Panayiotopoulos综合征

  13.晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)

  14.Landau-Kleffner综合征

  15.癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波

  16.青少年失神癫痫

  17.青少年肌阵挛癫痫

  18.仅有全面强直-阵挛发作性癲痫

  19.遗传性癫痫伴热性惊厥附加症

  20.肌阵挛失神癫痫

  21.颞叶癫痫

  22.额叶癫痫

  23.Rasmussen综合征

  24.进行性肌阵挛癫痫

  1.良性家族性新生儿癫痫

  良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonatalepilepsy,BFNE)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常合并自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好,除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外,其他病史和检查均正常。预后良好,惊厥发作多于2-4周内消失。EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。

  2.良性婴儿癫痫

  又称为良性婴儿惊厥,其临床特点为首发年龄3-20个月龄,有或无良性婴儿癫痫家族史,起病前后智力运动发育正常,表现为局灶性发作或继发全面性发作,发作常呈丛集,无癫痫持续状态。EEG发作间期背景正常,无典型癫痫样放电,睡眠期可有Rolandic区小棘波;发作期EEG放电可起源于颞叶、顶区、枕区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好,两岁后不再发作,预后良好。

  3.早期肌阵挛脑病

  早期肌阵挛脑病(earlymyoclonicencephalopathy)的特征为生后第一天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛,以后有频繁的局灶性发作,部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图形。病因多不清楚,有些病例为先天代谢性障碍。病情严重,死亡率高,存活者常有精神运动发育迟滞,预后差。属于癫痫性脑病。

  4.大田原综合征

  大田原综合征(Ohtahara综合征)又称婴儿早期癫痫性脑病(earlyinfantileepilepticencephalopathy),被认为是年龄依赖性癫痫性脑病的最早发病形式。主要特征为婴儿早期出现强直痉挛性发作,伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍,部分病例有脑部结构性病变。本病发作多难以控制,预后差。存活者常演变为West综合征和Lennox-Gastaut综合征。

  5.良性婴儿肌阵挛性癫痫

  良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy)是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是1-2岁(3岁以前)时出现全面性肌阵挛发作,基本不伴其他发作类型。发作期脑电图为全面性(多)棘-慢综合波。发作易于控制,生长发育正常,预后佳。

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