对于癫痫及癫痫综合征进行细致的分类,将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。虽然有很多癫痫综合征的发病率较低,但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说,正确认识并予以诊断仍是十分必要的。癫痫及癫痫综合征的分类方法较多,经历了一个较为漫长的认识过程。1989年的国际抗癫痫联盟(ILAE)的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用。2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
(一)1989年ILAE癫痫及癫痫综合征分类
将癫痫及癫痫综合征分成四大类:部位相关性(局灶、局限性、部分性)癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。从病因学角度,将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型:
1.特发性癫痫及综合征(idiopathicepilepsiesandsyndroms)除了可能的遗传易感性之外,没有其他潜在病因;除了癫痫发作之外,没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征;通常有年龄依赖性。例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
2.症状性癫痫及综合征(symptomaticepilepsiesandsyndroms)癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑补病变引起,例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
3.隐源性癫痫及综合征(cryptogenicepilepsiesandsyndroms)推测病因也是症状性的,但以目前检查手段无法明确病因,与年龄相关,但通常没有定义明确的脑电-临床特征;随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展,隐源性癫痫的数量将越来越少。
(二)2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订
2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架。
(三)常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点
1.良性家族性新生儿癫痫
2.良性婴儿癫痫
3.早期肌阵挛脑病
4.大田原综合征
5.良性婴儿肌阵挛性癫痫
6.Dravet综合征
7.婴儿痉挛症
8.Lennox-Gastaut综合征
9.肌阵挛失张力癫痫
10.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波
11.儿童失神癫痫
12.Panayiotopoulos综合征
13.晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
14.Landau-Kleffner综合征
15.癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波
16.青少年失神癫痫
17.青少年肌阵挛癫痫
18.仅有全面强直-阵挛发作性癲痫
19.遗传性癫痫伴热性惊厥附加症
20.肌阵挛失神癫痫
21.颞叶癫痫
22.额叶癫痫
23.Rasmussen综合征
24.进行性肌阵挛癫痫
1.良性家族性新生儿癫痫
良性家族性新生儿癫痫(benignfamilialneonatalepilepsy,BFNE)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不久(多数在7天内)出现强直、阵挛性惊厥发作,常合并自主神经症状和运动性自动症,发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好,除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外,其他病史和检查均正常。预后良好,惊厥发作多于2-4周内消失。EEG发作间期大多正常,部分病例有全面性或局灶性异常。
2.良性婴儿癫痫
又称为良性婴儿惊厥,其临床特点为首发年龄3-20个月龄,有或无良性婴儿癫痫家族史,起病前后智力运动发育正常,表现为局灶性发作或继发全面性发作,发作常呈丛集,无癫痫持续状态。EEG发作间期背景正常,无典型癫痫样放电,睡眠期可有Rolandic区小棘波;发作期EEG放电可起源于颞叶、顶区、枕区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好,两岁后不再发作,预后良好。
3.早期肌阵挛脑病
早期肌阵挛脑病(earlymyoclonicencephalopathy)的特征为生后第一天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛,以后有频繁的局灶性发作,部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图形。病因多不清楚,有些病例为先天代谢性障碍。病情严重,死亡率高,存活者常有精神运动发育迟滞,预后差。属于癫痫性脑病。
4.大田原综合征
大田原综合征(Ohtahara综合征)又称婴儿早期癫痫性脑病(earlyinfantileepilepticencephalopathy),被认为是年龄依赖性癫痫性脑病的最早发病形式。主要特征为婴儿早期出现强直痉挛性发作,伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍,部分病例有脑部结构性病变。本病发作多难以控制,预后差。存活者常演变为West综合征和Lennox-Gastaut综合征。
5.良性婴儿肌阵挛性癫痫
良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy)是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是1-2岁(3岁以前)时出现全面性肌阵挛发作,基本不伴其他发作类型。发作期脑电图为全面性(多)棘-慢综合波。发作易于控制,生长发育正常,预后佳。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥35豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥1321.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥2.5用于治疗自然或术后绝经所致的围绝经期综合征。
健客价: ¥98用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥105用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥63癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥431.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥60主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥36本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥120地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥105用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱,如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎;亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
健客价: ¥24.8适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥3滋阴清热、安神除烦。用于绝经期前后诸证。阴虚火旺者,症见潮热面红,自汗盗汗,心烦不宁,失眠多梦,头晕耳鸣,腰膝酸软,手足心热;妇女卵巢功能衰退更年期综合征见上述表现者。
健客价: ¥28用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗(如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂;本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价: ¥39用于诱导下述情况妇女的排卵 :下丘脑-垂体机能障碍,包括多囊性卵巢综合征(PCOS);诱导接受辅助受孕技术如体外受精(IVF)而行超数排卵妇女的多卵泡发育。从事不育症治疗时应按照临床医师指导用药。
健客价: ¥241、用于慢性静脉功能不全,静脉曲张,深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。 2、用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。 3、痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状。如:肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
健客价: ¥85干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥26