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导管扩张器?支扩的病因和发病机制!

2018-01-30 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起,但较少见。
什么是支气管扩张
 
支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近段支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性和(或)反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的应用等,本病已明显减少。
 
支扩的病因和发病机制
 
支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起,但较少见。
 
◆支气管-肺组织感染
 
婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。
 
◆支气管阻塞
 
肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。
 
◆支气管先天性发育障碍和遗传因素
 
支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症,可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的气管和主支气管的扩张。
 
与遗传因素有关的肺囊性纤维化,遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症,先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。
 
◆全身性疾病
 
目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒感染等。
 
根据由Cole提出且被普遍认同的恶性循环假说(电影1),气道损伤和感染在支气管扩张的形成中起着加强的作用。气道损伤主要是破坏纤毛上皮和黏液腺,从而影响黏液纤毛的清除功能,增加了肺部感染的频率和严重性,并不断地恶性循环下去。宿主因素,比如腺体分泌受损(如囊性纤维化)、纤毛功能受损(纤毛运动障碍)、或系统性免疫功能障碍使得宿主更容易感染,并发展为支气管扩张。
 
支气管扩张的分子病理生理学特征比较复杂(电影2)。持续的炎症反应导致气道扩张,损害气道壁。有害细胞因子发生级联反应,召集和刺激免疫细胞。值得注意的是,中性粒细胞释放弹力蛋白酶、蛋白水解酶和自由基,会造成气道损伤。炎症反应最初表现为支气管上皮损伤和弹力蛋白的破坏,最终发展为肌肉和软骨的缺失。由慢性咳嗽和气道阻塞双重作用导致的腔内压力升高,加强了支气管重塑,从而导致支气管进行性扩大(电影3)。黏液分泌增加、黏液纤毛清除力下降、气道壁增厚、薄弱的扩张气道一过性塌陷所会导致慢性阻塞,是支气管扩张的特征。增大的上皮下淋巴滤泡或支气管肺门淋巴结导致的支气管狭窄也会加重阻塞。在纤维性间质性肺疾病中,支气管的外在牵拉导致支气管扩张;肺组织的弹力回缩力增强和胸膜腔负压也会加重这个过程。
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