爱玩是小孩子的天性,如果把他禁锢在家里,那将是一件多么残忍的事情。据英国报道,英国汉普郡6岁的小女孩米莉·史密斯(MillySmith)不幸患上了慢性肉芽肿性疾病,因此她不能接触任何外界的感染,只能整天呆在室内。不过,经过检查,米莉8岁的姐姐凯西的骨髓与米莉配对成功。经过成功的骨髓移植,米莉获得新的免疫系统,就可以摆脱整日呆在家里的困境。
米莉从出生时就患有这种全世界患病几率仅有八百万分之一的罕见疾病。即使是割草或者触碰树叶也能引起致命的胸部感染,仅仅是手指被割一条小小的口子也会导致败血症。可怜的米莉因病只能离开学校,远离室外和人群,整日呆在室内,看着别的孩子在外面自由的奔跑。看到米莉向往的眼神,她的父母伤心欲绝,却也无济于事。不过,最近却有喜讯传来,经过检查,米莉8岁的姐姐凯西的骨髓与米莉配对成功。经过成功的骨髓移植,米莉获得新的免疫系统,终于摆脱了整日呆在“牢笼”内的困境。
在米莉获得“新生”之前,她是全家人小心翼翼呵护的对象。凯西虽然也处于天真爱玩的年纪,但是为了妹妹,她从来没有把虫子带回家,以防止妹妹生病或者羡慕。米莉的妈妈就之前的经历感慨道:“米莉的病让我们全家人跟着整日的担惊受怕,生怕她一不留神就会受感染。”
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。
治疗
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。
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