膜性狼疮肾的诊断和治疗

2017-03-02 来源：医脉通肾内频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：肾活检是MLN诊断的主要依据，组织学特点为肾小球系膜和内皮下免疫复合物沉积。原发性膜性肾病（MN）IgG沉积主要以IgG4为主，而MLN主要以IgG1和IgG3为主。

　　狼疮性肾炎各类型中膜性狼疮肾（MLN）较为少见，发生率低于增生性狼疮肾（PLN），约为10%-20%。增生性和膜性狼疮肾可同时存在或单一出现。MLN的组织学特点为：足细胞足突融合、上皮下肾小球性或节段性连续颗粒状沉积，常伴系膜沉积。本文对MLN的病理学特点、临床表现和治疗进行了系统性阐述。

　　病理学特点

　　肾活检是MLN诊断的主要依据，组织学特点为肾小球系膜和内皮下免疫复合物沉积。原发性膜性肾病（MN）IgG沉积主要以IgG4为主，而MLN主要以IgG1和IgG3为主。原发性膜性肾病也可见IgA，IgM和C1q沉积，但并非典型特征。肾小管基底膜免疫球蛋白沉积在原发性膜性肾病中较为罕见，但在MLN中则较为常见。

　　MLN和MN病理学特点

　　临床表现

　　青年女性多见，但男性易患严重MLN，临床特点为肾病综合征表现。尿液显微镜检查或可见镜下血尿和红细胞管型，因此，红细胞管型并非III或IV型狼疮肾特异性表现，MLN、PLN并存时也可出现。抗核抗体一般为阳性，抗双链DNA抗体可为阳性也可为阴性，补体水平可正常。血栓和肺栓塞可能是MLN的临床特征，血栓形成部位包括肾静脉、下肢深静脉、门静脉和下腔静脉。

　　治疗

　　MLN的预后较好，但仍有相当一部分患者进展至终末期肾病，最佳治疗方法尚不明确。目前，肾病范围蛋白尿、肾小球滤过率（GFR）下降、MLN、PLN并存的患者通常给予免疫抑制治疗。

　　非直接治疗

　　限盐（<2g/d）和利尿剂或可有益于控制疾病进展，尤其是对于大剂量激素治疗可出现容量依赖性高血压的患者。RAAS抑制剂可作为高血压患者的一线降压药，控制血压≤130/80mmHg。血压正常的MLN患者是否可获益于RAAS抑制剂尚无明确。

　　高脂血症是狼疮性肾炎CKD进展的主要预测因素。调整生活方式，如戒烟、减轻体重和常规有氧运动具有重要意义。他汀类药物可用于预防心血管事件。

　　抗疟药具有免疫调节作用，所有患者包括孕妇均可使用该药预防狼疮复发、延长生存期、预防不可逆性靶器官损害和降低血栓形成风险。

　　鉴于妊娠期患者治疗的复杂性和致畸性，女性患者在治疗期间需积极避孕。为降低血栓风险，应避免使用雌激素治疗。

　　糖皮质激素

　　糖皮质激素是肾小球肾炎免疫抑制治疗的主要药物。MLN患者临床常用药为泼尼松0.5-1mg/kg/d，口服给药，根据患者临床反应，可考虑给予激素脉冲治疗。

　　免疫抑制治疗

　　荟萃分析显示，肾病综合征MLN患者使用激素、免疫抑制剂联合用药的缓解率高于激素单一治疗。但最佳药物尚不明确，CYC（75%），CsA（84%），MMF（82%）和AZA（88%）的应答率相似。

　　CNIs和MMF

　　MLN、PLN并存的患者预后较差。研究表明，MMF和TAC（+激素）诱导治疗我国MLN、PLN并存患者的9个月完全缓解率为65%，且不良事件较少。多靶点治疗在其他种族的有效性和安全性还需进一步研究证实。此外，CNIs还可收缩小动脉，降低肾小球内压，继而降低超滤和蛋白尿。

　　利妥昔单抗

　　观察性研究证实，利妥昔单抗可有效治疗原发性膜性肾病。狼疮患者接受利妥昔单抗+激素+MMF/CYC联合治疗1年后，部分缓解或完全缓解率可达63%，但MLN患者临床应答反应低于PLN。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品更多>

1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。

健客价：￥1380

1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。 2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。

健客价：￥229

1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。（肾炎种类很多，根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分，则分为急性肾炎与慢性肾炎，又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎；紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。）

健客价：￥579

1、水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。

健客价：￥18

1．水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2．高血压作为治疗高血压的辅助药物。 3．原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4．低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。

健客价：￥18