看天下 | 他们也患有这种难治之症！

　　卡梅伦，是英国近200年来最年轻的首相。在2010年任职时，年仅43岁。2015年他成功连任，今年6月因为“留欧”主张在“脱欧公投”中未能通过，宣布辞职。7月13日，正式卸任，离开唐宁街10号。

　　一度风光无两的卡梅伦时代落幕，媒体的关注焦点，从他的政治主张，转到个人生活方面。一些与事业成功、仕途得意迥然不同，而且鲜为人知的事情被披露出来。

　　据媒体报道，卡梅伦的第一个孩子是个男孩，在2002年出生，叫Ivan。Ivan刚出生不久，就被诊断为患有非常罕见的(1/100，000)OhtaharaSyndrome。这是一种脑部结构发育异常所致的严重疾病，主要表现为无法控制的癫痫和严重脑瘫。

　　因此，Ivan的身体不断地挛缩变形，从来没有获得过站立、行走能力，甚至从来就没获得过独自坐稳的能力。同时，从来没说过话，也无法听懂别人说话。

　　由于病情严重和癫痫控制极其困难，Ivan最多时每天要服用26种药物，而且所有药物都必须碾碎后，从胃造瘘管打进去。尽管给予了最好的治疗，Ivan仍然在2009年2月25日，他七岁生日来临之前离开了人世。

　　每个孩子，都是上天派来的天使。Ivan的离世，对卡梅伦的打击，用他自己的话说：“就像一列货运列车撞上了他，生活永远不复从前”。然而，无独有偶，同样是成就辉煌的足球巨星贝克汉姆的二儿子罗密欧也患有癫痫。

　　据媒体报道，2006年10月，贝克汉姆一家乘坐飞机出行时，在机场守候的记者蜂拥而上争相拍照。由于照相机闪光的刺激，罗密欧失控尖叫，双腿不住抽搐。贝克汉姆的妻子维多利亚见状，立马紧抱儿子，向记者大吼：“离他远点，他有癫痫症，你不可以开闪灯!”

　　查阅相关资料得知，原来不光是孩子，大人也会患有、发作癫痫。今年5月，台湾媒体就报道，39岁著名艺人大S生产第二胎孩子的时候，因为太痛而晕倒，导致癫痫发作，住进加护病房ICU。

　　此外，据长期研究李小龙死因的，美国芝加哥医疗鉴验部专家菲尔金斯表示，李小龙的官方死因报告是错误的。种种迹象显示，李小龙最有可能死于“突发癫痫死亡”(suddenunexpected-deathinepilepsy，SUDEP)。菲尔金斯指出，李小龙是死于一种特殊癫痫症，而医学界于1995年时才发现这个病。

　　菲尔金斯表示，当时验尸报告显示，李小龙并无外伤，除了大麻外，体内也没有毒品痕迹。至于残留的止痛药，分量极微，应不可能夺命。菲尔金斯说，SUDEP的病发原因一般是压力太大及睡眠不足，导致心脏或肺部猝然停顿。

　　面对如此之多令人揪心、痛惜的案例，不禁要问，癫痫究竟是一种怎样的疾病?它是怎样引起的?

　　据了解，癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。中国最新流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰，据此估计中国约有1000万癫痫患者，癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。

　　由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样，大致分为两种：1、部分性发作。比如以部分运动性发作为多见，有限局性某部躯体的抽动、转侧性作、杰克逊发作(发作自一侧口角开始，依次波及手、臂、肩)等。2、全身性发作。比如意识突然丧失，可突然咬舌及尿失禁也时有发生，随即出现节律性肢体阵挛抽动，口吐白沫等。

　　癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高，随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。

　　据悉，癫痫从病因上可以分为原发性和继发性两种。原发性癫痫指，患者的脑部并未发现，可以解释症状的结构变化或代谢异常，主要由遗传因素所致，比如单基因遗传、多基因遗传等遗传因素引起的，这一类癫痫占癫痫患者总数的20%。

　　继发性癫痫病因复杂，主要是由于各种原因引起的脑部疾病(比如，先天脑发育畸形、颅脑肿瘤、颅内感染、颅脑外伤、脑血管病、变性疾病等)以及全身性疾病(比如，缺氧、代谢性疾病、内分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病等)所致，遗传也可能起一定作用。

　　据称，癫痫是一种可能遗传的疾病，并不是所有癫痫都会遗传。遗传因素影响的大小，主要与病因有关。原发性患者亲戚中，患者发病率为3%-4%，继发性患者为0-1%，说明原发性影响大，血缘关系越近发病率越高。父母双方均有癫痫或有一子女已发病，则第三代的发病率为20%。

　　2011年12月12日，国际著名期刊《自然——神经科学》(NatureNeuroscience)发表的，浙江大学医学院神经科学研究所李晓明教授课题组的一项研究结果："Neuregulin1regulatesexcitabilityoffast-spikingneuronsthroughKv1.1andactsinepilepsy"称，Neuregulin1/ErbB4是精神分裂症的易感基因，在研究这对基因的过程中，“意外”地发现它们对抑制性神经元兴奋性有调节作用。

　　李晓明教授介绍，大脑皮层神经元主要由兴奋性神经元和抑制性神经元组成，就像“油门”和“刹车”，双方在正常情况下保持平衡状态。如果“刹车”功能受损，大脑内兴奋性和抑制性神经环路就会失去平衡，引起大脑异常放电，导致癫痫发生。

　　接下来的研究表明，抑制性神经元上的ErbB4受体可以影响神经元的活性。神经调节素Neuregulin1通过结合ErbB4受体，增加“刹车”的活性。“如果ErbB4受体异常，很可能会导致‘刹车’失灵。”李晓明教授说。

　　2012年，刊登在国际著名杂志NatureMedicine上的一篇研究报告中，来自爱尔兰皇家外科医师学会的研究者发现了一个和癫痫症有关的新基因——microRNA-134，为治疗癫痫疾病提供了新的药物靶点。研究发现，microRNA-134在大脑中水平较高的话容易引发癫痫患者病人疾病发作。研究者使用药物类似小分子antagomir来“锁住”microRNA-134，然后将其从大脑中移除，可以阻止癫痫发作。