儿童弥散性血管内凝血临床表现
摘要:患者及其家属应接受本病相关知识的培训,当发生出血时,应及时采取有效的治疗;对于重症患儿,亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。
小儿血友病预防
根据本组疾病的
遗传方式,应对患者的家族成员进行筛查,以确定可能的其他患者和携带者,通过遗传咨询,使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断,如确定胎儿为血友病,可及时终止妊娠。在医生指导下,对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要,尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外,其他患者均可家庭治疗。患者及其家属应接受本病相关知识的培训,当发生出血时,应及时采取有效的治疗;对于重症患儿,亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。
儿童弥散性血管内凝血临床表现
由于基础疾病的不同和疾病的发展缓急不一,因而临床上将DIC分为3型。(1)急性型:大多数DIC表现为本型,常见于严重感染或大手术后,起病急,病情凶险,出血严重,持续数小时至数天。(2)亚急性型:病程持续数天或数周,常见于急性白血病、恶性肿瘤转移等。(3)慢性型:起病慢、病情轻,出血不严重,病程可长达数月,见于慢性疾病如巨大血管瘤、系统性
红斑狼疮等。DIC的主要临床表现如下。
1.出血
最常见,常为首发症状。在病程的不同阶段,有不同的出血表现:在高凝状态时一般无出血;在消耗性低凝状态时,出血明显并逐渐加重;在发生继发性纤溶时,出血更加严重。出血轻者仅见皮肤出血点或大便隐血试验阳性,重者则为自发性多部位出血。皮肤出血表现为出血点、淤点或片状淤斑,多见于躯干或四肢;鼻黏膜、牙龈、胃肠道出血亦较常见;穿刺部位或伤口渗血不止,且渗出血液往往不凝固;严重者
泌尿道出血或颅内出血。出血量多者可至贫血或休克,甚至死亡。
2.休克
表现为一过性或
持久性血压下降。幼婴常表现为面色青灰或苍白、黏膜青紫、肢端冰冷和发绀、
精神萎靡和尿少等。休克使血流进一步缓慢,加重缺氧和酸中毒,从而加重DIC。故DIC与休克互为因果,呈恶性循环,甚至发生不可逆休克。
3.栓塞
组织和脏器的微血栓使血流阻滞,导致受累器官缺血、缺氧、代i射紊乱和功能障碍,甚至坏死。临床表现随受累器官及其受累程度的不同而异:肺受累时可出现呼吸困难、发绀、咯血、呼吸衰竭,也可因肺动脉高压而引起右心衰竭;肾脏受累时表现为尿少、血尿,甚至肾衰竭;胃肠道受累时出现恶心、呕吐、腹痛和胃肠道出血等;脑栓塞时可出现昏迷、惊厥等。其他如肝功能障碍,四肢末端坏死,皮肤坏疽等。
4.溶血
急性溶血表现为发热、黄疸、苍白、乏力、腰背酸痛、血红蛋白尿等。如溶血严重、超过骨髓代偿能力时即出现贫血,称为微血管病性溶血性贫血。