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生酮饮食治疗Dravet综合征

2017-05-19 来源:CBE癫痫病友会  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:从已有证据和经验可以看出,生酮饮食能减少Dravet综合征所有发作类型发作,停止饮食复发率显著。生酮饮食在控制癫痫发作之外还有重要的作用:改善行为、认知和机敏性,就是俗话说的有“补脑”、促进发育的作用。

  生酮饮食治疗Dravet综合征

  生酮饮食(Ketogenic diet, KD)是一种脂肪高比例,碳水化合物低比例,蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。这种饮食不仅是一种健康饮食,而且能够防病治病。最早用于治疗癫痫,但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病,在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。

  生酮饮食用于Dravet综合征,有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少,癫痫持续状态改善,脑电图改善与发作控制平行。另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。所有有效者表现出明显发育和行为进步,而停止饮食发作复发,所以应持续治疗。

  2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明,32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者,生酮饮食治疗3个月时70%有效,12个月时60%有效,治疗期间未发生癫痫持续状态,长时间大发作和肌阵挛发作减少。没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系,但需要更好配合,大孩子(固体生酮食物为主)因为配合不如婴儿(液体配方生酮食物为主)好,效果稍逊色一些。经过科学统计学比较,作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。因此,这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中,生酮饮食要排在有效治疗措施之列。由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效,婴儿液体配方又容易实施,应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。国内我们很多医生都有这方面的经验,像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会,有些用多种药物无效的,只有用生酮饮食才有效,所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。

  动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠(Dravet综合征的模型小鼠)的惊厥发作。SCN1A 基因敲除小鼠:用普通饮食,Dravet小鼠惊厥阈值低,容易癫痫发作;而用生酮饮食,Dravet 小鼠惊厥阈值高,不容易癫痫发作。SCN1A 转基因小鼠:用普通饮食,GEFS+小鼠惊厥阈值低,容易癫痫发作;用生酮饮食,GEFS+ 小鼠惊厥阈值与野生株正常小鼠类似,也就是说,生酮饮食可以治疗有病小鼠的癫痫发作。

  从已有证据和经验可以看出,生酮饮食能减少Dravet综合征所有发作类型发作,停止饮食复发率显著。生酮饮食在控制癫痫发作之外还有重要的作用:改善行为、认知和机敏性,就是俗话说的有“补脑”、促进发育的作用。

  廖建湘,医学博士, 深圳市儿童医院神经科,主任医师,硕士生导师,是广东省医学重点学科、深圳市重点医学优势重点专科群--小儿神经病学首席科学家。现任国际抗癫痫联盟内科治疗委员会饮食治疗专家组成员,中华医学会儿科分会儿科临床药理学组副组长,广东省中西医结合学会儿科副主委,广东省医学会神经内科委员,小儿神经学组副组长,深圳市医学会儿科学专业组委员,国际小儿神经学会会员,中国抗癫痫协会常务理事,中国抗癫痫协会神经电生理学会常务理事,广东省抗癫痫协会副会长,深圳市抗癫痫协会会长。中华实用儿科临床杂志、中国小儿急救杂志、中国实用儿科杂志、中国当代儿科杂志、实用儿科临床杂志、儿科药学杂志,癫痫杂志编委。发表论文100余篇。专著、译著4本。在国内首先开始生酮饮食治疗难治性癫痫项目,已取得国家发明专利6项,实用新型专利1项,软件著作权1项。

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