生酮饮食治疗Dravet综合征
生酮饮食(Ketogenic diet, KD)是一种脂肪高比例,碳水化合物低比例,蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。这种饮食不仅是一种健康饮食,而且能够防病治病。最早用于治疗癫痫,但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病,在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。
生酮饮食用于Dravet综合征,有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少,癫痫持续状态改善,脑电图改善与发作控制平行。另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。所有有效者表现出明显发育和行为进步,而停止饮食发作复发,所以应持续治疗。
2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明,32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者,生酮饮食治疗3个月时70%有效,12个月时60%有效,治疗期间未发生癫痫持续状态,长时间大发作和肌阵挛发作减少。没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系,但需要更好配合,大孩子(固体生酮食物为主)因为配合不如婴儿(液体配方生酮食物为主)好,效果稍逊色一些。经过科学统计学比较,作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。因此,这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中,生酮饮食要排在有效治疗措施之列。由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效,婴儿液体配方又容易实施,应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。国内我们很多医生都有这方面的经验,像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会,有些用多种药物无效的,只有用生酮饮食才有效,所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。
动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠(Dravet综合征的模型小鼠)的惊厥发作。SCN1A 基因敲除小鼠:用普通饮食,Dravet小鼠惊厥阈值低,容易癫痫发作;而用生酮饮食,Dravet 小鼠惊厥阈值高,不容易癫痫发作。SCN1A 转基因小鼠:用普通饮食,GEFS+小鼠惊厥阈值低,容易癫痫发作;用生酮饮食,GEFS+ 小鼠惊厥阈值与野生株正常小鼠类似,也就是说,生酮饮食可以治疗有病小鼠的癫痫发作。
从已有证据和经验可以看出,生酮饮食能减少Dravet综合征所有发作类型发作,停止饮食复发率显著。生酮饮食在控制癫痫发作之外还有重要的作用:改善行为、认知和机敏性,就是俗话说的有“补脑”、促进发育的作用。
廖建湘,医学博士, 深圳市儿童医院神经科,主任医师,硕士生导师,是广东省医学重点学科、深圳市重点医学优势重点专科群--小儿神经病学首席科学家。现任国际抗癫痫联盟内科治疗委员会饮食治疗专家组成员,中华医学会儿科分会儿科临床药理学组副组长,广东省中西医结合学会儿科副主委,广东省医学会神经内科委员,小儿神经学组副组长,深圳市医学会儿科学专业组委员,国际小儿神经学会会员,中国抗癫痫协会常务理事,中国抗癫痫协会神经电生理学会常务理事,广东省抗癫痫协会副会长,深圳市抗癫痫协会会长。中华实用儿科临床杂志、中国小儿急救杂志、中国实用儿科杂志、中国当代儿科杂志、实用儿科临床杂志、儿科药学杂志,癫痫杂志编委。发表论文100余篇。专著、译著4本。在国内首先开始生酮饮食治疗难治性癫痫项目,已取得国家发明专利6项,实用新型专利1项,软件著作权1项。
癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥35用于治疗自然或术后绝经所致的围绝经期综合征。
健客价: ¥98用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥105用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥63本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥1201.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥105用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱,如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎;亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
健客价: ¥24.8适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥2.5用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗(如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂;本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价: ¥39癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥431.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥60主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥36用于诱导下述情况妇女的排卵 :下丘脑-垂体机能障碍,包括多囊性卵巢综合征(PCOS);诱导接受辅助受孕技术如体外受精(IVF)而行超数排卵妇女的多卵泡发育。从事不育症治疗时应按照临床医师指导用药。
健客价: ¥24本品被用来治疗特发性帕金森病的体征和症状,单独(无左旋多巴)或与左旋多巴联用。本品也用于中度到重度特发性不宁腿综合征的症状治疗,剂量可高达0.75mg,请详见说明书。
健客价: ¥523本品用于便秘;作为肠易激综合征、憩室病、肛裂和痔疮等伴发便秘的辅助治疗;也可用于手术后软化大便。
健客价: ¥62适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥3滋阴清热、安神除烦。用于绝经期前后诸证。阴虚火旺者,症见潮热面红,自汗盗汗,心烦不宁,失眠多梦,头晕耳鸣,腰膝酸软,手足心热;妇女卵巢功能衰退更年期综合征见上述表现者。
健客价: ¥28用于治疗由黄体酮缺乏引起的机能障碍: - 排卵机能障碍引起的月经失调: - 痛经及经前期综合征, - 出血(由纤维瘤等所致): - 绝经前紊乱: - 绝经(用于补充雌激素治疗)。 本品也助于妊娠。 在使用黄体酮进行治疗的所有适应症时,因黄体酮能引起诸如嗜睡,头晕目眩等不良反应时,可以用阴道给药代替口服给药。
健客价: ¥871、用于慢性静脉功能不全,静脉曲张,深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。 2、用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。 3、痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状。如:肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
健客价: ¥85干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥26用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥8