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Lennox-Gastaut综合征 婴儿严重肌阵挛癫痫

2017-01-22 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:LGS,是一种年龄相关性癫痫,多发于3~8岁儿童。病因与West 综合征类似,少部分由West 综合征演变而来。

  Lennox-Gastaut综合征,即Lennox-GastautSyndrome(LGS),LGS,是一种年龄相关性癫痫,多发于3~8岁儿童。病因与West综合征类似,少部分由West综合征演变而来。

  症状表现

  患儿智能发育迟滞,发作形式多样且频繁,包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作等多种形式发作。

  强直:肌肉收缩持续性增加,维持数秒至数分钟;

  不典型失神:意识障碍的发生与结束均较缓慢,可伴有轻度运动症状;

  肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂的(<100ms)不自主收缩,可累及各个部位;

  失张力:先前并未出现肌阵挛或强直,肌肉的紧张性突然丧失或降低,持续1~2秒或更长,累及头、躯干、下颌或四肢肌肉;

  脑电图

  发作间歇期脑电图(EEG)表现为慢的棘慢波综合,睡眠中可有快波节律。

  预后

  预后差,也为儿童期的难治性癫痫。

  婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet),临床罕见。可能存在遗传性因素。

  发病年龄:发病高峰在出生后5个月。

  症状表现:发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作是常见的发作类型,随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞。

  1、热性惊厥:初次发病在1个月到6岁之间,在患有呼吸道或者其他部位感染时,体温升高在38°C以上突发的惊厥,多表现为全面性强直或者强直-阵挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高,为2%~3%。随着年龄增长,大脑逐步发育成熟,发作可以自行缓解,少数延续数年。

  2、肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂(<100ms)不自主收缩,可累及各部位;

  3、不典型失神:意识障碍的发生与结束均较缓慢,可伴有轻度运动症状;

  4、进行性精神运动发育迟滞:①生理特点:一般说,精神发育迟滞儿童的身高与体重均比正常同龄儿童低,若程度较重或伴有各种神经系统障碍者,其身长、体重低下情况更为明显。②心理特点:智力低下,而且整个心理过程都容易出现不同程度的障碍。

  脑电图:EEG为双侧棘慢波发放。

  治疗效果:对于药物的反应性差。

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