婴儿痉挛症是癫痫的一种类型,它们最初在1841年被描述。它们通常开始于婴儿出生后的第一年,大多数在3个月至12个月时开始。婴儿痉挛症有时称为行额手礼式发作或韦斯特(west)综合征。婴儿痉挛症具有三个特征:癫痫性痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍。
病因
婴儿痉挛症约有80%的婴儿痉挛症是症状型的,也就是说有明确的颅内病灶导致的,200多种疾病都与婴儿痉挛症有关,其中包括:脑畸形,结节性硬化症,由于各种原因引起的脑损伤,包括出生前或出生后最初几个月的脑感染(如脑膜炎巨细胞病毒和弓形虫病),出生时缺氧,以前的中风或血栓,或脑部创伤,代谢状况,脑肿瘤(罕见),遗传异常(如唐氏综合征)。随着神经影像技术(核磁共振和计算机扫描)得到改善,被归类为症状性的婴儿痉挛症的比例近年来有上升趋势。其余20%的婴儿痉挛症是隐源性的。这些儿童可能在痉挛出现之前,就已经出现发展迟缓,但没有已知因素导致癫痫发作,影像学观察也没有显示任何问题。婴儿痉挛症的遗传学资料很少。大量研究已经表明,7%至17%的有婴儿痉挛症的儿童有癫痫或高热惊厥的家族病史。有少数的家庭(约3%至6%的病例)有婴儿痉挛症的历史,婴儿痉挛症的一些潜在病因有遗传基础。
发病机制
确切发病机制不清。现认为婴儿痉挛症是脑皮质损伤和皮质下脑干功能相互左右在不成熟脑的结果。
婴儿痉挛症的临床特点
通常婴儿痉挛症发生在出生后的第一年,一般在3至8个月之间。发病率约为2-5%的活产婴儿。一些研究报告说,男婴比女婴患婴儿痉挛症的比率高。婴儿痉挛症的典型模式包括头部轻微摆动,它随着时间的推移变得更加迅速。最后,孩子开始有屈、伸,或混合痉挛。屈肌痉挛是最常见的。儿童的颈部,手臂,腿向他的胸部弯屈。儿童常常在腰处呈“折刀状”的动作。伸肌痉挛是第二最常见的。儿童的颈部,手臂和腿向外伸展。混合痉挛,儿童的手臂和身体收缩,他的双腿向外伸出,也很普遍。痉挛通常是对称的,尽管在某些情况下,一侧的动作更强些。强度因儿童的不同和痉挛的不同而有差异。有些孩子的痉挛很细微,这可能只是眼睛轻微地转向一边,或耸耸肩膀。在大多数情况下,痉挛是丛集性的。它们每隔5至30秒重复一次,有时一组有10至40次,丛集性的痉挛通常持续两至三分钟,但也可以是几分钟。随着丛集性的痉挛的进展,痉挛的强度下降。一个孩子每天可能有几组发作。癫痫发作很少在孩子睡着时发生,经常发生在他刚醒来时。他可能在发作之前和发作期间是平静的,或者他可能在痉挛的间隔时间内哭或甚至笑。一组痉挛之后,他可能精疲力竭或更警觉。癫痫发作通常不是由任何明显的刺激引起的。在某些情况下,孩子在痉挛之前和发作期间,可能有其他的癫痫类型(局部或全身)。出现婴儿痉挛症之后,有些孩子还可能失去其发展的一些技能。这意味着他们失去已获得的能力,如坐、控制头部、够东西、微笑,或用眼睛追逐物体。和出现痉挛之前比,他们对人和周围事情的兴趣减少。由于大多数患婴儿痉挛症的儿童有已经存在的神经或发展问题,这种恶化可能很难确定。
婴儿痉挛症如何诊断
医生通常通过观察儿童癫痫发作的类型和癫痫发作之间脑电图的模式来决定婴儿是否有痉挛症。许多有婴儿痉挛症的儿童在癫痫发作之间有脑电图高峰节律紊乱的特点。脑电图显示随机的、高电压慢波和几乎是连续的尖峰。其他模式可能会发生。至今仍未鉴定出脑电图模式和痉挛的潜在原因之间的关系。
婴儿痉挛症往往在孩子3岁或4岁消失。然而,很多有婴儿痉挛症的儿童继续有神经方面的问题。一些可能发展成自闭症,大约一半的人在以后的生活中发展出其他形式的癫痫。
如果癫痫发作是由局部脑异常,如肿瘤或囊肿引起的,可能决定进行手术,以消除异常状况。在癫痫中心神经内科方方主任和功能神经外科方铁主任的主持下,经过北京儿童医院癫痫诊疗中心会诊后,成功的通过手术治疗婴儿痉挛症标志着我院癫痫中心能够完成复杂癫痫综合症的系统治疗,癫痫中心已经达到国内先进水平。
癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥35用于诱导下述情况妇女的排卵 :下丘脑-垂体机能障碍,包括多囊性卵巢综合征(PCOS);诱导接受辅助受孕技术如体外受精(IVF)而行超数排卵妇女的多卵泡发育。从事不育症治疗时应按照临床医师指导用药。
健客价: ¥24用于治疗自然或术后绝经所致的围绝经期综合征。
健客价: ¥98用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥105用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥63本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥1201.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥105用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱,如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎;亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
健客价: ¥24.8用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗(如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂;本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价: ¥39适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥2.5癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1. 镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2. 抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3.关节炎:除风
健客价: ¥3.5临床可用于辅助治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂;免疫缺陷病(如湿疹、血小板减少、多次感染综合征及慢性皮肤粘膜真菌病有一定疗效)。
健客价: ¥8.51.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥60主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥36本品被用来治疗特发性帕金森病的体征和症状,单独(无左旋多巴)或与左旋多巴联用。本品也用于中度到重度特发性不宁腿综合征的症状治疗,剂量可高达0.75mg,请详见说明书。
健客价: ¥523本品用于便秘;作为肠易激综合征、憩室病、肛裂和痔疮等伴发便秘的辅助治疗;也可用于手术后软化大便。
健客价: ¥62本品用于治疗临床上明显的高容量性和正常容量性低钠血症(血钠浓度<125mEq/L,或低钠血症不明显但有症状并且限液治疗效果不佳),包括伴有心力衰竭、肝硬化以及抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)的患者。(详见说明书)
健客价: ¥515适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥3滋阴清热、安神除烦。用于绝经期前后诸证。阴虚火旺者,症见潮热面红,自汗盗汗,心烦不宁,失眠多梦,头晕耳鸣,腰膝酸软,手足心热;妇女卵巢功能衰退更年期综合征见上述表现者。
健客价: ¥28用于治疗由黄体酮缺乏引起的机能障碍: - 排卵机能障碍引起的月经失调: - 痛经及经前期综合征, - 出血(由纤维瘤等所致): - 绝经前紊乱: - 绝经(用于补充雌激素治疗)。 本品也助于妊娠。 在使用黄体酮进行治疗的所有适应症时,因黄体酮能引起诸如嗜睡,头晕目眩等不良反应时,可以用阴道给药代替口服给药。
健客价: ¥87