儿童青光眼之我见

　　对于医生来说，每一天都在力挽狂澜，因为每一天都有人通过医生的治疗而重获新生，尤其对于孩子来说，医生甚至可能挽救了他的一生。比如儿童青光眼的治疗……

　　什么是儿童青光眼？

　　青光眼不仅发生在中老年，儿童同样也可患此病。儿童青光眼是指小于18岁的青光眼患者，其中原发性先天性青光眼占50-70%，它是儿童盲和低视力的一个重要原因，占全球儿童致盲原因的2-15%。传统教科书将儿童青光眼分为发育性青光眼（包括先天性婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、伴有先天异常的青光眼）和继发性青光眼两大类，而最新世界青光眼学会联合会共识作出了新的分类，今天我们一起来学习一下。

　　分类：

　　原发性儿童青光眼：原发性先天性青光眼、青少年型开角型青光眼

　　继发性儿童青光眼：青光眼合并非获得性（先天性）眼部异常（AR综合征、Peter综合征、无虹膜等）、青光眼合并非获得性（先天性）全身疾病或综合征（S-W综合征、马凡综合征等）、青光眼合并获得性疾病（葡萄膜炎、外伤、肿瘤、激素等）、白内障术后继发性青光眼。

　　临床特征（原发性先天性青光眼）：

　　症状：畏光、流泪、眼睑痉挛等

　　体征：角膜增大、Haab条纹（通常发生于3岁以前）、前房加深、眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷

　　年龄越大，越类似于成人青光眼

　　诊断方法：

　　眼压测量：Goldmann压平眼压计；年龄小不配合者，口服10%水合氯醛下以tonopen或Icare眼压计测量；

　　角膜直径测量：口服10%水合氯醛或全麻下测量；

　　房角镜检查：房角及虹膜情况，小梁网中胚叶组织残留等（全麻显微镜下）；

　　眼底检查：直接或间接眼底镜检查视乳头颜色、边界、杯盘比等；

　　UBM检查：年龄小不配合者全麻下行UBM检查，观察虹膜形态、附着点，有无房角粘连、后退、睫状体形态，排除虹膜后占位；

　　视野及RNFL检测：采用计算机自动静态视野计及OCT检查；了解视神经损伤及进展情况；仅适用于年龄较大的患儿。

　　诊断标准：

　　至少符合以下2项或更多（世界青光眼学会共识系列）

　　①IOP>21mmHg（婴幼儿和低龄儿童的眼压测量往往不可靠）；

　　②视盘凹陷（盘沿变窄）：C/D进行性增大，当双眼视盘大小相似时C/D不对称（≥0.2）或出现盘沿局部变窄；

　　③角膜改变：Haab纹，角膜水肿或直径≥11mm（新生儿）、＞12mm（年龄＜1岁儿童）、＞13mm（任何年龄）；

　　④进展性近视或近视性漂移合并眼球尺寸的增大速度大于正常生长速度；

　　⑤与青光眼性视神经病变相对应的、可重复检测到的视野缺损，并排除其它引起视野缺损的病变。

　　药物治疗：

　　当药物治疗控制不佳时需考虑进行手术治疗。

　　原发性先天性青光眼：

　　-术前通常不用降眼压药

　　-必要时首选：派立明、β受体阻滞剂

　　-小梁切开术后常规：毛果芸香碱

　　-术后残余青光眼：派立明、β受体阻滞剂、或前列腺素类衍生物

　　青少年型开角型青光眼：

　　-首选：派立明、β受体阻滞剂、或前列腺素类衍生物

　　-次选：酒石酸溴莫尼定（7岁以上）

　　-术后残余青光眼：派立明、、β受体阻滞剂、或前列腺素类衍生物

　　必要时可加酒石酸溴莫尼定（7岁以上）

　　手术治疗：

　　根据年龄和疾病类型，选择不同术式。

　　外路小梁切开术

　　房角切开术

　　小梁切除术

　　Ex-PRESS植入术

　　减压阀植入术

　　睫状体光凝或冷凝术

　　原发性先天性青光眼

　　首选治疗方式：外路小梁切开术、房角切开术，成功率80-90%，1岁以内手术成功率最高

　　手术原理：开放房角，恢复房水正常循环

　　手术关键：找到Schlemm‘s管

　　手术部位：通常在上方，也可在颞侧或下方

　　青少年型开角型青光眼：

　　治疗原则：类似成人原发性开角型青光眼

　　术式：小梁切除术、Ex-PRESS植入术、减压阀植入术（复杂或术后复发患者）

　　Ex-PRESS植入术：操作简单、损伤小（无需切小梁和虹膜）、严重并发症少（如玻璃体脱出、脉血）

　　减压阀植入术：长期降眼压效果好、严重并发症少（玻璃体脱出、脉血）

　　青光眼合并非获得性眼部异常：

　　Axenfeld-Rieger综合征

　　一种影响双眼、牙齿和颌面部发育的缺陷性疾病

　　常染色体显性遗传，无性别差异

　　发病率约为1/200，000，约50-75%继发青光眼

　　病因：神经嵴细胞发育受阻

　　治疗：主要手术治疗

　　先天性无虹膜

　　一种以虹膜发育不良为主要特征的发育缺陷

　　发病率1/40，000-1/100，000

　　常伴有黄斑中心发育不良，导致眼球震颤，视力进行性减退

　　治疗：小梁切开术（＜3岁）、减压阀植入术、Ex-PRESS植入术；不建议首选小梁切除术

　　Sturge-Weber综合征

　　一种以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病，又称脑三叉神经血管瘤病

　　特点：沿三叉神经分布，常以面中线为界；30-70%伴有青光眼，继青更多见于双侧颜面血管瘤者、上下睑均受累者、巩膜上血管瘤者、虹膜异色者及脉络膜血管瘤者

　　病因：房角发育异常和/或上巩膜静脉压增高而引起青光眼

　　治疗：小梁切开术（≤3岁）、Ex-PRESS植入术或小梁切除术（＞3岁）、减压阀植入术（复杂病例）

　　眼内炎

　　引起继发性闭角型青光眼

　　治疗：以控制炎症为主，很少需青光眼手术，严重者可行手术治疗

　　眼肿瘤—眼内肿瘤

　　常见：血管瘤、视网膜母细胞瘤

　　发病机制：虹膜前移导致房角关闭；肿瘤细胞阻塞

　　眼肿瘤—眼外肿瘤

　　常见：绿色瘤、横纹肌肉瘤、神经胶质瘤、血管