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重症肌无力和锥体束受累的内在联系是什么?

2018-04-14 来源:心胸论坛、东方和谐心胸  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:A乙酰胆碱受体抗体作用于中枢神经系统所致:脑干和脊髓运动神经元有胆碱能神经元。重症肌无力是全身性胆碱能神经元功能障碍性疾病。
(1)过去传统地认为重症肌无力仅累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。
 
1985年首先发现有些重症肌无力病人伴有锥体束征,病人经免疫治疗后,随重症肌无力病情的好转其锥体束征也消失,提示此组重症肌无力病人中其重症肌无力和锥体束征之间并非巧合,而是确有其内在联系。同年,中华医学会神经科学会北京分会年会首先提出此两者相关,1987年《中华神经精神科》杂志发现部分重症肌无力病人除神经—肌肉接头处突触后膜以外,还有神经系统尤其是中轴部位的乙酰胆碱受体受累,于是提出部分重症肌无力病人可能存在“泛化自身免疫”的假说。

(2)可能的内在联系
 
A乙酰胆碱受体抗体作用于中枢神经系统所致:脑干和脊髓运动神经元有胆碱能神经元。重症肌无力是全身性胆碱能神经元功能障碍性疾病。乙酰胆碱受体抗体作用于神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体而致重症肌无力,若它作用于脊髓前角以上中枢神经系统锥体束通路中的任何部位,当然可使锥体束发生功能障碍而致锥体束征。随免疫治疗的奏效,乙酰胆碱受体抗体滴度下降,锥体束征也渐消失。
 
B泛化的自身免疫:重症肌无力病人鞘内合成针对神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体也抗锥体束途径中的乙酰胆碱受体,即部分重症肌无力病人不仅有局限的神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体受累,而且也泛化到其他部位的乙酰胆碱受体。重症肌无力可伴有其他自身抗体,如:抗骨骼肌抗体、抗神经母细胞抗体等,伴肝功能异常、全身性其他系统表现,伴发其他自身免疫性疾病。有些重症肌无力病人可伴发系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、寻常天疱疹、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、多发性硬化等。重症肌无力病人若伴发针对皮质—脊髓束途径中有关神经成分的自身免疫应答而致皮质—脊髓束功能障碍,或伴发累及中枢神经系统中锥体束的炎性脱髓鞘病的多发性硬化,则可出现锥体束征。随免疫治疗的奏效,重症肌无力好转也可伴锥体束功能恢复或多发性硬化病情好转,所以锥体束征也渐消失。
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