支持鞘内合成乙酰胆碱受体抗体致锥体束征

A伴锥体束征重症肌无力病人除锥体束征外无其他中枢神经系统受累的症状和体征。视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位均正常。颅脑磁共振和CT均正常，无多发性硬化的其他临床实验室证据。

 

B体液免疫检测：重症肌无力病人脑脊液中可测出异常免疫球蛋白区带，IgG浓度增高，鞘内有IgG合成和脑脊液中可测出乙酰胆碱受体抗体。伴锥体束征重症肌无力病人的脑脊液中IgG增高，既非由于其血中IgG增高所致，也非由于其血脑屏障通透性增高所致，而是由于其鞘内IgG合成增高所致。实验室资料旁证了伴锥体束征重症肌无力病人鞘内乙酰胆碱受体抗体合成通过锥体束途径中乙酰胆碱受体功能障碍致锥体束之可能。

 

68重症肌无力受损的脑干听觉诱发电位有什么特点？脑干听觉诱发电位记录的是自听神经至听放射上的听觉神经电活动，听刺激产生的神经冲动需经过耳蜗核、上橄榄核团、斜方体核、外侧丘状系核、下丘、内侧膝状体核等神经核复杂的中转后方能到达听觉皮层和其相应的结构。在形态上这些细胞的突触前末梢较大，其中颗粒较多，能有效传递冲动。在感觉特异性投射系统中，第一级神经元是非胆碱能性的，第二、三级神经元是胆碱能性的，如刺激视神经可引起大脑皮质有关区域的乙酰胆碱释放增加。单克隆抗体免疫组化研究表明：听觉各中继神经元，神经烟碱样乙酰胆碱受体分布密集，提示神经烟碱样乙酰胆碱受体在传递声音信息中起重要作用。重症肌无力病人有中枢神经系统损害的症状和电生理检查异常，重症肌无力病人视觉诱发电位P100波幅降低，潜伏期延长。其异常率高达333％。重症肌无力病人作脑干听觉诱发电位检查示有中枢神经系统受累的证据：V波波幅下降，I波无明显变化，V/I比值异常。4/5全身型重症肌无力病人和有球部症状的重症肌无力病人的脑干听觉诱发电位不正常。而于缓解时与正常对照者相比则无此种异常，这也许是由于部分重症肌无力病人有中枢神经系统受累，也不能完全除外蹬骨肌疲劳现象之可能。重症肌无力病人的烟碱样乙酰胆碱受体抗体可能与中枢神经系统中的烟碱样乙酰胆碱受体结合，脑干听觉诱发电位异常可能与烟碱样乙酰胆碱受体抗体和听觉通路中继核团烟碱样乙酰胆碱受体结合有关。显然，烟碱样乙酰胆碱受体抗体的病理作用不仅限于神经—肌肉接头处的乙酰胆碱受体，还可波及到中枢神经系统的烟碱样乙酰胆碱受体。