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重症肌无力切除胸腺瘤可以痊愈吗?肿瘤医生笔记——胸腺瘤篇

2017-08-22 来源:重症肌无力之友、CardiothoracicSurgery  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:CT扫描是诊断胸腺瘤的首选影像学检查,其表现为:位于前纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块,不伴有淋巴结的肿大。常邻近大血管、心脏,在左侧无名静脉下方,邻近胸骨;若病灶较大可包绕纵膈大血管,CT表现:中等软组织密度,少部分患者可表现囊性化和钙化。
  重症肌无力切除胸腺瘤可以痊愈吗?
 
  我们在门诊和病房诊治病人,根据病人的病情,建议患者做手术切除胸腺瘤时,很多患者都会问一个同样的问题,切除了胸腺瘤,重症肌无力就可以痊愈吗?
 
  以目前的医疗水平来说,重症肌无力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后,绝大部分患者的病情能够得到明显改善,甚至在较长时间内不复发肌无力症状,然而,仍不能认为其达到“治愈”的状态。在这里,我们还需要明确一个问题:MG合并胸腺瘤的治疗并不是单纯手术切除就可以治愈的,理想治疗效果的取得还与中医药治疗的参与、术后的综合治疗如放疗、化疗等密切相关。
 
  胸腺瘤临床分期:Masaoka法
 
  胸腺瘤的治疗与胸腺瘤的病理分型、临床分期有着密切关系,目前临床最常用的病理分型WHO分型我们在前面已经提过,现在来了解一下胸腺瘤的分期问题,临床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法为Masaoka法。
 
  Ⅰ期:大体有完整的胸腺包膜,且镜下无包膜侵犯;
 
  Ⅱ期:大体肿瘤侵犯纵膈脂肪组织或纵膈胸膜,或镜下侵犯包膜;
 
  Ⅲ期:大体肿瘤侵犯心包、大血管或肺组织;
 
  Ⅳa期:有胸膜、心包种植或转移;
 
  Ⅳb期:有淋巴或血行远处转移。
 
  MG合并胸腺瘤的治疗
 
  1、手术治疗
 
  无远处转移的胸腺瘤一经明确诊断应及时手术治疗。对于重症肌无力合并胸腺瘤与重症肌无力未合并胸腺瘤的患者,二者手术切除范围是不同的,前者术中一般切除胸腺、周围脂肪组织以及胸腺瘤,后者切除胸腺及周围脂肪组织,即胸腺扩大切除术。
 
  2、术后的综合治疗的选择
 
  术后根据胸腺瘤病理分型(临床常用2004年WHO分型)、胸腺瘤临床分期、术中胸腺瘤的切除干净程度相应的选择术后综合治疗如放疗、化疗等。
 
  术中完整切除:
 
  ?①Ⅰ期胸腺瘤或术后病理分型为A型胸腺瘤的,术后可不放疗,只需定期复查胸部CT即可。
 
  ②Ⅱ期—Ⅳ期胸腺瘤、病理提示为B型、AB型或C型的胸腺瘤术后应考虑放疗,同时定期复查胸部CT。
 
  术中不完整切除:
 
  ?①镜下可见肿瘤残留的A型、B型、AB型胸腺瘤,一般术后应放疗,而C型则应术后放疗并可联合化疗,二者均需定期复查胸部CT。
 
  ②肉眼可见肿瘤残留的,无论病理分型为哪一类,均应术后行根治性放疗或联合化疗。
 
  临床上,对于有胸腺瘤的病人,无论其是否合并有重症肌无力都是按这种方法来决定治疗的。
 
  由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分类A、B1-3、AB中的任意类型,其中多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著,因此,MG合并胸腺瘤的患者术后一般都需要行放射治疗。
 
  3、中医药治疗
 
  重症肌无力属中医“痿证”的范畴,其发生不外乎先天脾肾不足,后天失养,病机特点是脾胃虚损,根据这一病机特点,中医在治疗重症肌无力时常以大补脾胃为法,中药内服常以补中益气汤为主方加减,此外配合针灸推拿药膳等中医特色疗法,常常能取得良好的临床疗效。大量的临床实践证明,术前、术后根据患者的具体病情配合中医、中药治疗,能够更好促进患者的康复,其远期有效率也远比单纯西医治疗高。
 
  结语
 
  重症肌无力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后,根据患者具体病情选择适当的综合治疗,同时术前、术后配合中医药治疗,一般情况下能够很大程度地改善肌无力症状,取得良好的治疗效果。然而,在门诊建议患者行手术治疗时,我们常常碰到患者因担心手术创伤大而不肯接受的情况。事实上,随着医疗技术的进步,现在大多数的病人都可以用胸腔镜微创手术治疗,胸腔镜具有创伤小,术后恢复快等优点。因此符合手术条件,需要手术治疗的病友们大可放心。
 
  肿瘤医生笔记——胸腺瘤篇

  流行病学
 
  1.胸腺上皮肿瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的发病率约0.13/10万-0.15/10,是前纵隔常见的原发肿瘤。男女发病率相似,40-70岁是好发年龄,儿童和青少年很少发生胸腺瘤。酒精、烟草、电离辐射都不是胸腺瘤发病的高危因素。
 
  2.前纵膈肿块包括肿瘤病变:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、生殖细胞肿瘤、肺转移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤来源于真正的胸腺成分)。
 
  3.胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤,约占50%,病程常呈缓慢发展(除外淋巴瘤和生殖细胞肿瘤)。
 
  诊断
 
  1.CT扫描是诊断胸腺瘤的首选影像学检查,其表现为:位于前纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块,不伴有淋巴结的肿大。常邻近大血管、心脏,在左侧无名静脉下方,邻近胸骨;若病灶较大可包绕纵膈大血管,CT表现:中等软组织密度,少部分患者可表现囊性化和钙化。
 
  2.MRI主要用于制定手术计划时确定切缘边界,尤其对于在术前考虑有大血管、心脏侵犯的病人更有价值;不能耐受碘造影进行增强CT扫描的患者,可进行胸部MRI。
 
  3.低剂量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌筛查,因为没有数据证实胸腺瘤或胸腺癌的筛查可以提高生存期。
 
  4.PET-CT能更好的提示解剖结构的情况,能更好的提示解剖结构的情况;有研究显示胸腺癌的最大SUV值明显高于胸腺瘤,与胸腺瘤相比,胸腺癌呈均匀性摄取。(PET-CT对于胸腺瘤的诊断价值有待进一步明确)
 
  5.纵膈肿瘤需要查AFP和β-HCG检测以便于排除生殖细胞肿瘤;查T3、T4、TSH排除纵膈甲状腺肿。
 
  6.胸腺上皮样肿瘤:①胸腺床部位界限清晰的纵膈包块并不与甲状腺连续;②肿瘤标记物AFP或β-HCG阴性;③无淋巴结肿大表现。
 
  7.FNA可以引起针道肿瘤细胞的种植,因此在考虑胸腺瘤时谨慎使用FNA。
 
  8.若临床和影像学特征都强烈提示胸腺瘤为可切除病灶(例如重症肌无力和影像学典型的占位病灶),没有必要进行手术活检,避免经胸膜的方法进行活检,以防止肿瘤的种植转移。
 
  9.Masaoka分期系统在胸腺瘤和胸腺癌中的应用最为广泛;TNM分期的应用不普遍;WHO组织分型系统可用于鉴别胸腺瘤、胸腺癌和胸腺类癌。
 
  10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病变,但是WHO分类中归为胸腺瘤C型。
 
  11.约30-50%胸腺瘤患者会有重症肌无力,症状包括眼睑下垂、复视、流口水、登梯困难、声音嘶哑和/或呼吸困难。(术前需完善清抗乙酰胆碱受体抗体测定,明确有无重症肌无力,避免术中发生呼吸衰竭)
 
  12.胸腺瘤尽管会发生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少发生区域淋巴结或胸腔外脏器的播散。
 
  治疗
 
  1.完全性切除是胸腺瘤治疗的最有效方法,I期胸腺瘤完整切除后(R0)不建议进行术后辅助治疗。可切除I期和II期胸腺瘤患者10年生存率分别约为90%和70%,肿瘤的完全切除是最重要的预后因素。
 
  2.未完整切除的胸腺瘤,推荐进行术后辅助放疗(注:典型的胸腺瘤不发生区域淋巴结转移,所以不推荐进行广泛的选择性淋巴结照射)。
 
  3.胸腺瘤辅助放疗:若切缘清晰或近切缘者剂量为45-50Gy;R1切除的患者给予54Gy剂量;R2切除者给予60Gy或更高放疗剂量;不可切除的病灶,根治性放疗的剂量为60-70Gy。
 
  4.II期(镜下包膜外浸润;肿瘤侵犯邻近脂肪组织或胸膜但未突破纵膈胸膜或心包)胸腺瘤患者不能从术后辅助放疗和化疗中获益;III期(伴有肉眼下可见侵犯至周围邻近器官)胸腺瘤患者如有术后复发的高危因素,推荐进行术后放疗。
 
  5.胸腺瘤是化疗相对敏感的肿瘤,化疗主要用于MasaokaIII和IV期的患者,首选CAP方案(顺铂50mg/m2d1+多柔比星50mg/m2d1+环磷酰胺500mg/m2d1Q3w)。其他一线方案为:CAP+强的松;ADOC(顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺);EP;VIP(VP-16+IFO+顺铂);TC(紫杉醇+卡铂)。
 
  6.胸腺瘤患者不存在c-Kit的基因突变。
 
  7.胸腺癌常常引起心包和胸膜腔的积液,副癌综合征包括重症肌无力很少见。胸腺癌对化疗并不敏感,TC(紫杉醇+卡铂)在既往临床研究中显示有效率最高,因此为胸腺癌首选方案;舒尼替尼仅限用于胸腺癌。
 
  8.二线化疗药物:VP-16、IFO、培美曲塞、奥曲肽±泼尼松;5-Fu+CF;吉西他滨;紫杉醇。
 
  9.单药化疗最有效的药物是顺铂、IFO、皮质激素(只有顺铂、IFO经过II期临床试验的验证)。
 
  10.I-III期胸腺瘤患者的5年生存期约为85%,IV期为65%。大约50%的患死亡与胸腺瘤不相关。约20%的患者死亡原因是胸腺瘤相关的重症肌无力。
 
  11.胸腺瘤随访:前2年内每6个月随访一次(含胸部CT),其后每年复查一次至术后10年。由于胸腺瘤会出现晚期延迟复发,所以随访要进行至术后至少10年。
 
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