近日,Neurology杂志报道了一例急性丘脑卒中患者,突然出现2次短暂而又剧烈的爆发性哭泣。这到底是怎么回事?小编查阅了几篇参考文献,稍有了解,顺便给大家普及一下。
病例报告
一名58岁的右撇子,有高脂血症病史,出现2次短暂而又剧烈的爆发性哭泣和情感混乱。体格检查无明显异常。MRI显示左前丘脑急性缺血性卒中,磁共振血管造影术显示左侧大脑后动脉P2段狭窄,可能累及丘脑膝状体动脉穿支。
专家表示,病理性哭与多种神经系统疾病有关,包括丘脑病变。病理性哭是较为罕见的卒中后表现,容易被忽视。该报告提醒临床医生在这种情况下进行详细的神经系统评估的重要性。
何为病理性哭?
话说回来,病理性哭到底是个什么梗?根据文献记载,病理性哭笑(pathologicallaughingandcrying,PLC)是一种情绪控制失调,其主要的临床特征为频繁出现短暂而又剧烈的不能随意控制的哭和(或)笑,这种异常的情绪表达在无情绪刺激或轻微的情绪刺激下即可诱发。
PLC属假性球麻痹的症状,也是器质性情感障碍的表现,通常发生在严重躯体残疾病人中。PLC可由多种神经系统疾病引起,如卒中、肌萎缩侧索硬化、脑外伤、多发性硬化、Alzheimer病等,其中卒中后PLC最为常见。
卒中后PLC以病理性哭(pattiologicalcrying,PC)最多见,其次为病理哭合并病理性笑,也可见到病理性笑(pathologicallaughter,PL),由于频繁地突然出现哭或笑干扰了患者的正常生活和社会交往,使许多患者和其家人都陷入尴尬和痛苦,因此不利于其后期的康复。
怎样识别病理性哭笑?
PLC是一种情绪表达障碍,而不是情感紊乱,它与心理疾病的鉴别点为后者哭笑与悲伤或高兴相关,另外正常哭笑则与刺激因素一致。但三者哭笑行为特征(面部表达、眼洲等)表现基本相同。
对于PLC的诊断和识别,临床上最常用的是PLCS量表和CNS-LS量表。PLC量表(thepathologiclaughingandcryingscale,PLCS)是Robinson等制定的第一套专门用于PLC诊断的量表。该量表通过对患者或其家属提出18个问题(如关于PLC发作的频率、其发生与外界事件的关系、持续时间、随意控制的程度、与情绪体验的不相称性等),每个问题有0~3级评分,检查者根据他们的回答来做出严重程度的判断。
此外,Moore等人针对肌萎缩侧索硬化引起的PLC开发了一套神经病学研究中心-情绪不稳定性量表(thecenterforneurologicstudy—labilityscale,CNS-LS),该量表简短、容易实施,并显示有良好的信度和内部一致性,有学者将此量表亦用于卒中后PLC的诊断。
卒中病灶对PLC的影响
近20年来,随着神经影像学和神经生物学的发展,卒中后PLC发病机制的研究有了很大进展,PLC的发生与卒中病灶的部位、大小有明显的相关性。
正常情况下,面部表情和哭笑的情绪反应受大脑皮质、基底节、丘脑、脑干的复杂控制。有关病理性哭笑的损伤部位研究有不同结论,有些研究提示与半球、额叶或脑桥有关,有些则支持与中缝核有关。有学者分析PC的严重程度与病灶部位及面积的关系,发现双侧脑桥病损面积大的患者PC表现最重,其次为双侧大脑半球病损,而单侧皮质下病损的PC患者表现最轻。
2011年Elyas报道了一例因蝶窦炎继发脑桥脓肿而出现PLC症状的患儿。该作者通过査阅并分析既往文献中报道过的PLC病例,发现最大的重叠区域是脑桥旁正中区域。此外,国内学者在探索卒中后PLC治疗的研究中,发现病损部位以双侧大脑半球、基底节、脑干部位多见,多考虑与双侧锥体束受损有关。关于PL和PC在神经解剖上的差异,有研究显示右侧大脑半球病损的患者PL更常见,左侧大脑半球病损者PC更常见,然而双侧大脑半球病损亦可以单独引起PC、PL或PLC。
卒中后PLC的治疗
既往有研究采用三环类抗抑郁药治疗卒中后PLC有效,但因其安全性低,且对一些顽固病例效果不佳,目前已不作为首选。大量的研究表明,SSRIs治疗卒中后PLC起效快、不良反应少,并且其治疗量通常为抗抑郁治疗的较低剂量。尽管药物治疗在减少或消除PLC显示出强大的作用,但对其远期疗效尚不明确。
除药物治疗外,有学者也利用情绪不稳定性选择性认知疗法(ACT-EI)治疗PLC患者,此疗法能显著降低PLC的发生频率、严重程度及持续时间,不过研究中病灶的部位、大小及有无认知功能损害均未阐述,因此仍需更多的研究来支持该疗法的广泛应用。
临床医生应了解PLC的发病机制,注意及时识别并采取相应的干预措施,从而提高患者的生存质量。
轻、中度急性缺血性脑卒中。
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