儿童难治性哮喘的鉴别诊断
变应性肉芽肿性血管炎(AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述,其特点为哮喘,外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿。变应性肉芽肿性血管炎病因不明,但与过敏及变态反应性疾病相关性很强,包括:过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。约70%的患者血清IgE水平或外周血或组织中嗜酸性粒细胞升高。
本病可发生于任何年龄,一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。
1、前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。
2、血管炎期初起时多伴有全身症状,如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布,此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害,最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见,常有咳嗽,咯血,胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。
3、血管炎后期临床表现类似于前驱期,通常为严重的哮喘,还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变,如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿性血管炎任何时期均可短暂发作,可反映疾病活动,但也与病情无关。
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。常有贫血,血沉增快,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润,或弥漫性间质性病变,少数可发现结节灶(往往不形成空洞),约1/3病人有胸腔积液,有时有肺门淋巴结肿大。
本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,如环磷酰胺。
什么是儿童过敏性哮喘?
过敏性哮喘,又称作咳嗽变异性哮喘,是小儿常见的呼吸道疾病之一。由于他们的支气管粘膜娇嫩,抵抗外界病菌感染的能力低,因而很容易发生炎症,引起咳嗽。小孩咳嗽本是一种排除呼吸道痰液和异物的有效途径,但是对于频繁发作、难以控制的过敏性咳嗽来说,就应当充分引起重视。
换季时节是小儿咳嗽变异性的高发季节,常常表现为迁延不愈的咳嗽,甚至还会喘,且反复发作,家长们总认为这是宝宝体质差而引起的反复感冒,吃了许多感冒药,有的甚至打了不少消炎针,效果都不好。其实,在被家长们认为反复感冒的孩子中有一大部分是过敏性咳嗽。小儿咳嗽变异性哮喘又称过敏性咳嗽,病因较为复杂,受遗传及环境因素的双重影响,如果接触或吸入尘螨、蟑螂、皮毛、花粉或冷空气、海鲜等食物,容易增加患上小儿咳嗽变异性哮喘的风险。
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