库欣综合征概述
库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致疾病的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为库欣病。
按照病因分类如下:
依赖ACTH的库欣综合征包括:库欣病(垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未发现肿瘤者);异位ACTH综合征:指的是垂体之外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。
不依赖ACTH的综合征包括:肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生,伴或不伴有Carney综合征、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
继发性糖尿病是指由于已知的原发病所致的慢性高血糖状态,这种继发性高血糖状态是这些原发疾病的一种并发症。一般而言,在原发病得到根治后,继发性糖尿病可以痊愈。库欣综合征引发的糖尿病就是属于继发性糖尿病的一种。
库欣综合征与糖尿病的关系
早年研究已发现糖皮质激素能够影响机体碳水化合物的代谢,糖皮质激素的过度分泌可以使机体对糖的利用降低,并刺激机体胰高血糖素的分泌。糖皮质激素因激活肝细胞中糖异生的关键酶(如磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶及葡萄糖一6一磷酸酶)而促进糖异生,使血糖水平升高,同时加速脂肪分解,增加甘油及游离脂肪酸的释放,为糖异生提供底物,并可增强肝细胞对促进糖异生激素(如胰高糖素)的敏感性。此外,糖皮质激素可拮抗胰岛素,抑制外周组织特别是肌肉对葡萄糖和氨基酸的摄取。
有研究表明,病程大于5年的库欣综合征患者糖代谢异常的发生率明显增加,说明长期的高皮质醇状态会逐渐加重糖代谢的紊乱直至出现糖耐量异常。也就是说,患库欣综合征的患者病程越长就越容易继发糖尿病。
临床特点
起病较快;2)病情相对较轻,很多患者并没有明显症状,或症状不典型,可经过血糖筛查才得以发现,并发酮症酸中毒等比例低;3)肾脏排糖阈值低,血糖值与尿糖值不成比例;4)对胰岛素的治疗反应不一,部分患者有拮抗现象,需较大剂量的胰岛素方可控制血糖。
诊断
小剂量地塞米松抑制试验可以明确疾病性质,大剂量地塞米松试验可以明确病灶部位。胸部病变占异位ACTH综合征的60%左右,常规拍摄X线胸片,必要时做胸部CT,以明确病变位置。同时注意餐前、餐后血糖,并进行多点血糖监测。
治疗
①原发病的治疗:经蝶窦切除垂体微腺瘤是治疗库欣病的首选疗法,大部分患者可以找到原发病灶,而且手术创伤小,并发症较少。如果经蝶窦手术未能发现并摘除垂体腺瘤,对病情严重的患者,可做一侧肾上腺全切,另一侧大部分或全切,术后激素替代;针对肾上腺腺瘤的患者手术切除可获得根治,与开腹手术相比较,经腹腔镜切除一侧肿瘤可加快术后的恢复。术后需较长期使用氢化可的松作替代治疗,随着术后肾上腺功能的逐渐恢复,可的松的剂量也随之递减,大多数患者于6个月至1年或更久可逐渐停用替代治疗。
②血糖的控制:与1型、2型糖尿病一样,饮食和运动仍旧是降糖治疗的基础,应该合理的运用于所有患者。单纯的饮食合并运动治疗效果不佳时,应考虑药物干预。一般而言,目前所有类型的口服降糖药物都可以用于此类糖尿病患者。如果血糖仍然没有控制至理想的范围,胰岛素则是对抗升糖激素最有效的选择,可以说胰岛素治疗在库欣综合征引发的糖尿病的治疗过程中是不可或缺的。
总结
库欣综合征的发病病因很多,虽然手术可以取得很好的治疗,但是还有待进一步研究,争取更好的控制该病的发生与预后。患者们仍需预防继发性糖尿病的发生,养成早期监测血糖的好习惯,全面的了解自身状态,从而减轻甚至避免继发性糖尿病对自身器官的损害。
用于2型糖尿病。 单药治疗:可作为单药治疗,在饮食和运动基础上改善血糖控制。 联合治疗:当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善血糖控制。 重要的使用限制:由于对于1型糖尿病和糖尿病酮症酸中毒的有效性尚未确定,故本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。
健客价: ¥50.91.本品用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿病,特别是肥胖的2型糖尿病。 2.对于1型或2型糖尿病,本品与胰岛素合用,可增加胰岛素的降血糖作用,减少胰岛素用量,防止低血糖发生; 3.本品也可与磺脲类口服降糖药合用,具协同作用。
健客价: ¥36主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥35.9单药治疗 本品配合饮食控制和运动,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 与二甲双胍联用 当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品单药或与二甲双胍联合治疗的推荐剂量为100 mg,每日一次。本品可与或不与食物同服。 肾功能不全的患者 轻度肾功能不全患者(肌酐清除率 [CrCl] ≥ 50 mL/min,相应的
健客价: ¥100配合饮食控制,用于:1. 2型糖尿病。2. 降低糖耐量低减者的餐后血糖。
健客价: ¥401.用于单纯饮食控制不满意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖者,还可能有减轻体重的作用。 2.对某些磺酰脲类疗效差的患者可奏效。 3.可与磺酰脲类或胰岛素合用以改善血糖控制。
健客价: ¥8滋阴补肾,益气润肺,和胃生津、调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿,四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥10.5配合饮食控制治疗Ⅱ型糖尿病。
健客价: ¥63.51.用于单纯饮食控制和/或运动疗法血糖水平未得到满意控制2型糖尿病病人。2.可作为单用磺酰脲类或盐酸二甲双胍治疗,血糖水平未得到满意控制的2型糖尿病病人二线用药。
健客价: ¥10本品配合饮食和运动治疗,用于经二甲双胍单药治疗血糖仍控制不佳或正在接受二者联合治疗的2型糖尿病患者。
健客价: ¥1381)本品首选用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿病,特别是肥胖的2型糖尿病。 2)对于1型或2型糖尿病,本品与胰岛素合用,可增加胰岛素的降血糖作用,减少胰岛素用量,防止低血糖发生。 3)本品也可与磺酰脲类口服降血糖药合用,具协同作用。
健客价: ¥13贝前列素钠片:改善慢性动脉闭塞性疾病引起的溃疡、间歇性跛行、疼痛和冷感等症状。 西洛他唑片:改善因慢性动脉闭塞症引起的溃疡、肢痛、冷感及间歇性跛行等缺血性症状。辅助治疗动脉粥样硬化,血栓闭塞性脉管炎,糖尿病所致肢体缺血症,大动脉。
健客价: ¥1600本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制。(详见内包装说明书)
健客价: ¥104滋阴补肾,益气润肺,和胃生津,调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿、四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥13用于饮食控制、减轻体重及运动锻炼不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰岛素依赖型)患者。当单独使用二甲双胍不能有效控制其高血糖时,瑞格列奈可与二甲双胍合用。治疗应从饮食控制和运动锻炼降低餐时血糖的辅助治疗开始。
健客价: ¥67单独使用本品,建议联合饮食及运动疗法,达到控制非胰岛素依赖型(2型)糖尿病血糖的作用。本品还可和磺脲类降糖药或胰岛素合并用以控制2型糖尿病人血糖。
健客价: ¥18.51.微血管病的治疗:糖尿病性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基一威氏综合症);微血管损伤——伴有毛细血管脆性和通透性增加,毛细血管病,手足发绀。 2.用于慢性静脉功能不全(静脉曲张综合征)及其后遗症(栓塞后综合征,腿部溃疡,紫癜性皮炎等郁积性皮肤病,周围血管郁积性水肿等)的辅助治疗。
健客价: ¥19用于单纯饮食控制不满意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖者。不但有降血糖作用,还可能有减轻体重的作用。对某些磺酰脲类无效的病例有效。如与磺酰脲类降血糖药合用有协同作用,较各自的效果更好。
健客价: ¥21本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制。(详见内包装说明书)
健客价: ¥212用于饮食控制、减轻体重及运动锻炼不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰岛素依赖型)患者。当单独使用二甲双胍不能有效控制其高血糖时,瑞格列奈片可与二甲双胍合用。治疗应从饮食控制和运动锻炼降低餐时的辅助治疗开始。
健客价: ¥57用于饮食控制、减轻体重及运动锻炼不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰岛素依赖型)患者。瑞格列奈片可与二甲双胍并用。二者并用时对控制血糖比各自单独使用时更能达到协同功效。
健客价: ¥291、微血管病的治疗:糖尿病性微血管病变----视网膜病及肾小球硬化症(基-威氏综合症)微血管损伤----伴有毛细血管脆性和通透性增加,毛细血管,手足发绀。 2、用于慢性静脉功能不全(静脉曲张综合征)及其后遗症(栓塞后综合征,腿部溃疡,紫癜性皮炎等郁积性皮肤病,周围血管郁积性水肿等)的辅助治疗。
健客价: ¥49治疗糖尿病多发性周围神经病变。
健客价: ¥59硫辛酸胶囊:治疗糖尿病多发性周围神经病变。 磷酸西格列汀片:单药治疗 本品配合饮食控制和运动,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 与二甲双胍联用 当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品单药或与二甲双胍联合治疗的推荐剂量为100 mg,每日一次。本品可与或不与食物同服。 肾功能不全的患者 轻度肾功能不全患者
健客价: ¥748