库欣综合征由HarveyCushing在1912年首次报道。本病征是由多种病因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
一、发病率及死亡率
欧洲数据显示,库欣综合征的发病率为2/100万人~3/100万人,国内尚缺乏大规模流行病学研究。库欣综合征可发生任何年龄,多见于40~45岁,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例1:3~1:8。库欣综合征患者死亡率较一般人群高4倍。
二、病因分类
库欣综合征病因可分为内源性和外源性两类
三、临床表现
库欣综合征的临床表现主要是由于长期血皮质醇浓度升高所引起的蛋白质、脂肪、碳水化合物、电解质紊乱。
四、库欣综合征的检查
库欣综合征筛查人群包括:①年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现;②具有库欣综合征的临床表现且进行性加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者;③体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿童;④肾上腺意外瘤患者。
库欣综合征的诊断包括定性诊断及病因诊断,定性诊断即明确高皮质醇血症的诊断,如果患者临床表现为向心性肥胖、紫纹、糖尿病、高血压等首先建立初步诊断,继而行筛选检查:①24h尿游离皮质醇;②2小剂量地塞米松抑制试验:包括地塞米松1mg抑制试验和地塞米松2mg抑制试验;③血皮质醇昼夜节律测定;④午夜唾液皮质醇水平测定。这4项筛查检查方法中,前3项是较为传统的检查方法。近年来对午夜唾液皮质醇水平测定研究较多,国外已经将其推荐为库欣综合征筛选诊断的一线方法
库欣综合征的病因诊断方法包括生化检测和影像学检查,生化检测比影像学检查更显重要。生化检测方法包括血浆ACTH测定、大剂量地塞米松抑制试验、CRH刺激试验、去氨加压素刺激试验、双侧选择性岩下窦采血测定ACTH等;影像学包括CT扫描、MRI检查及核素显像。
五、库欣综合征的治疗
首选治疗为手术治疗。除非无法手术或预期手术不能显著纠正糖皮质激素过多,推荐针对库欣病(CD)、异位或肾上腺原位病变(腺癌、腺瘤及双侧病变)进行原发病灶切除。术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次手术。双侧肾上腺切除术是快速控制高皮质醇血症的有效方法。
在临床实践中,ACTH依赖性库欣综合征的定位诊断上存在难度,部分患者无法进行手术治疗,而接受手术的患者其治疗缓解率为80%~90%,为了缓解高皮质醇血症对身体的损害,药物治疗作为二线治疗,也是必不可少的治疗手段。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥746适用于敏感细菌引起的上呼吸道感染、下呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤和软组织感染、其他:由博氏疏螺旋体引起的早期Lyme病(游走性红斑)等。
健客价: ¥12.5本品用于治疗临床上明显的高容量性和正常容量性低钠血症(血钠浓度<125mEq/L,或低钠血症不明显但有症状并且限液治疗效果不佳),包括伴有心力衰竭、肝硬化以及抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)的患者。(详见说明书)
健客价: ¥540用于诱导下述情况妇女的排卵 :下丘脑-垂体机能障碍,包括多囊性卵巢综合征(PCOS);诱导接受辅助受孕技术如体外受精(IVF)而行超数排卵妇女的多卵泡发育。从事不育症治疗时应按照临床医师指导用药。
健客价: ¥20临床可用于辅助治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂;免疫缺陷病(如湿疹、血小板减少、多次感染综合征及
健客价: ¥14临床可用于辅助治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂;免疫缺陷病(如湿疹、血小板减少、多次感染综合征及慢性皮肤粘膜真菌病有一定疗效)。
健客价: ¥8.5临床可用于辅助治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂;免疫缺陷病(如湿疹,血小板减少,多次感染综合征及慢性皮肤粘膜真菌病有一定的疗效)。
健客价: ¥38本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1. 镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2. 抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3.关节炎:除风
健客价: ¥4干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥29胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥34用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥198神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥13.5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥12用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患者。
健客价: ¥351.更年期综合征;2.性格改变,孤僻多疑,抑郁;3.皮肤干燥起皱,发麻,脱发:不对称性肥胖;4.老年性阴道炎:更年期尿道炎症等。
健客价: ¥53用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
健客价: ¥20用于帕金森病及帕金森综合征。
健客价: ¥28适用于Tourette综合征(发声与多种运动联合抽动障碍)。
健客价: ¥140本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。 1、镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。 2、抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。 3、关节炎:除
健客价: ¥31.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥68用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥9用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥5神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥30