肝错构瘤(hamartomaofliver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形,实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。
肝错构瘤病因
发病原因:肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤,一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育,这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时,Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大,之后肿瘤沿门管结构扩散,生长,形成陷入正常组织的孤岛,Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据,说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生,但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童,但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃,在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织,而病灶部位组织最终缺血,反应性囊性变,在观察中发现,一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。
肝错构瘤症状
常见症状:便秘、恶心、腹部肿块、腹胀、呼吸困难、静脉曲张、肾包膜过度膨胀、消瘦
临床特征为无症状性迅速生长的肿块,本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道,早期无任何症状,有的在出生时就有腹部肿块,随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动,晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状,肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转,坏死,全身表现可有贫血,消瘦等。
体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上,下移动,肝大。
本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象,如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病,除临床症状与体征外,B超,CT等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查。
肝错构瘤治疗
(一)治疗
手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复。
(二)预后
经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发,应术后随访。
本品用于神经衰弱、子宫发育不良、不孕等症。亦可增强机体免疫力。
健客价: ¥98具有健脾益胃,促进生长,增强抵抗力等功能。用于食欲不振,发育不良,病后体弱。
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健客价: ¥45本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人,主要用于: 1.厌食和其相关的疾病; -因代谢应激,如创伤或烧伤而引起的食欲不振 -神经性/精神性疾病或损伤 - 意识障碍 - 心/肺疾病的恶病质 癌性恶病质和肿瘤治疗的后期 - 艾滋病病毒感染/艾滋病。 2.机械性胃肠道功能紊乱; - 颌面部损伤
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健客价: ¥13限于脊髓和大脑疾病或损伤引起的肌肉痉挛。
健客价: ¥42.5用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
健客价: ¥201.由于锌缺乏症引起的儿童厌食、异食癖、生长发育不良及成人锌缺乏症。2.寻常型痤疮。3、口腔溃疡。
健客价: ¥20由于锌缺乏症引起的儿童厌食、异食癖、生长发育不良及成人锌缺乏症。寻常型痤疮。口腔、胃、十二指肠及其他部位的溃疡症。可用于促进刀口、创伤、烧伤的愈合。
健客价: ¥20