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肝错构瘤—发育不良外加带肿瘤特质的胚胎疾病

2017-12-14 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发,应术后随访。

  肝错构瘤(hamartomaofliver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形,实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征,从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。

  肝错构瘤病因

  发病原因:肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤,一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育,这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时,Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大,之后肿瘤沿门管结构扩散,生长,形成陷入正常组织的孤岛,Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据,说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生,但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童,但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃,在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织,而病灶部位组织最终缺血,反应性囊性变,在观察中发现,一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。

  肝错构瘤症状

  常见症状:便秘、恶心、腹部肿块、腹胀、呼吸困难、静脉曲张、肾包膜过度膨胀、消瘦

  临床特征为无症状性迅速生长的肿块,本病多发于婴幼儿,多见于4月至2岁,通常5岁前发病,男∶女为2∶1,成人发病极为罕见,但亦有报道,早期无任何症状,有的在出生时就有腹部肿块,随生长发育肿块可迅速生长,当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动,晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状,消化道表现为恶心,呕吐,腹胀,便秘等胃肠道压迫症状,肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全,偶有带蒂者可发生肿瘤扭转,坏死,全身表现可有贫血,消瘦等。

  体检见患者腹部极度膨隆,腹壁静脉曲张,可触及巨大包块,质硬,形态不规则,无压痛,不随呼吸上,下移动,肝大。

  本病为较罕见的良性肿瘤,多发生于婴幼儿,临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象,如果发现肝脏巨大肿块,在排除转移癌,甲胎球蛋白(-),患者一般情况良好,良性可能性大,应该考虑本病,除临床症状与体征外,B超,CT等对诊断有一定帮助,但通常只能提示肝脏占位性病变,定性诊断常较困难,明确诊断仍靠病理检查。

  肝错构瘤治疗

  (一)治疗

  手术治疗仍是本病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复。

  (二)预后

  经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发,应术后随访。

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