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肝小静脉闭塞症这种罕见肝病你了解吗?

2017-12-11 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:肝小静脉闭塞症(HVOD)又称窦状隙梗阻综合征。为肝循环的非血栓性梗阻,伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上患者可以康复,20%的患者死于肝衰竭,少数患者发展为肝硬化门脉高压。

  肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀,纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩,弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。

  肝小静脉闭塞症病因

  发病原因:

  某些生物毒素,化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿,增厚继而狭窄,闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草,猪屎豆,天芥菜,土三七等,化学药物如尿烷,长春新碱,硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素,二甲基亚硝胺,放射,治疗等所引起。引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂,汞,亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

  发病机制:

  急性期肝脏体积增大,表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象,光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀,管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张,淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀,变性和坏死,坏死严重区肝细胞消失,网状纤维支架残留,红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’sspace),呈典型的出血性坏死改变。亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生,增厚,形成纤维化和管腔狭窄,闭塞,此期仍可有肝窦扩张,淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成。慢性期肝脏进一步硬化,肝小叶中心区域肝细胞萎缩,网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化,部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累。

  肝小静脉闭塞症症状

  常见症状:肝功能异常、肝窦扩张、肝静脉病变、恶心、门脉高压、食欲减退、肝脏肿大、腹水、胆囊体积缩小

  发病前多数病人可有胃肠道,呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛,腹胀,肝脏迅速肿大,压痛,腹水,可伴有食欲减退,恶心,呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常,亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

  肝小静脉闭塞症治疗

  治疗概述

  就诊科室:肝病

  治疗方式:药物治疗肝移植治疗康复治疗

  治疗周期:2-4月

  治愈率:65%

  常用药品:蹄鞘胶囊

  治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

  肝小静脉闭塞症西医治疗

  (一)治疗

  对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:

  ①支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注。

  ②抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,即每12小时皮下注射肝素6250U,持续1周,同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注,以改善肝、肺和肾脏的微循环。

  ③腹水量多且较顽固时,可出现腹腔间隔室综合征,应在血液净化中心的配合下,进行腹水超滤净化后静脉回输,以减少蛋白质的丢失,同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。

  ④防治感染,对合并感染者应用广谱抗生素。

  ⑤间断吸氧,有条件者给予高压氧治疗,对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症,减轻肝脏水肿,改善全身能量代谢过程,尤其是肝细胞线粒体的再生过程。

  ⑥促进肝细胞再生药物有多种,如肝细胞生长因子(hepaticgrowthfactor,HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(glucagon-insulin,GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等,可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用,而后者促进肝窦周围血管扩张,增情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用,而后者促进肝窦周围血管扩张,增加肝血流量,增加肝氧摄取率和利用率。

  慢性期的肝脏发生硬化,出现门静脉高压综合征,可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术,脾脏轻度或中度肿大者,仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

  (二)预后

  急性HVOD约半数于2~6周恢复,20%死于肝衰竭;慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症,如肝性脑病、继发性感染等。提高对本病的敏感度及早发现,积极采用综合治疗,可进一步,提高治愈率,降低病死率或致残率。

  肝小静脉闭塞症中医治疗

  当前疾病暂无相关疗法。

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