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肝豆状核变性是什么病？青少年肝硬化就是这样来的！

2017-12-22 来源：健客社区  标签： 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要：肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。

       肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。经常我们在门诊、新闻上，都有见过这种疾病，通常发病时已经是肝衰竭了，

　　虽然这种疾病在中国比较少见，但是近年来，随着环境污染的加剧，加大了遗传的几率。

　　当你或者家人在日常生活中出现以下异样时，有必要提高警惕：

　　1、肌肉容易僵硬，且会有轻微的颤拦

　　2、面部不自主的扭动，四肢则运动不规则，经常舞动四肢

　　3、有意识但不清、言语错乱，讲话不清，同时伴有轻微的挨肩颤抖等症状

　　4、骨关节变僵硬，容易控制论摔倒，四肢近端肌肉无力、肌萎缩

　　“肝豆核变性”一般少年时发病，并且易于其他肝病混淆：

　　1、通常约5~10岁发病由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。

　　表现：全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡。

　　2、有些患者在5~10岁之间，有以下的症状：出现过黄疸、短期谷丙转氨酶增高或轻度腹水，但不久迅速恢复。

　　表现：数年后当神经症状出现时，肝脏有可能轻度肿大，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。

　　3、少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。

　　表现：随着时间的增长，消化系统会日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。

　　4、部分青少年患者可表现缓慢的脾脏肿大，并引致贫血、白细胞、）血小板减少等脾功能亢进的症状。

　　如何预防肝豆状核变性？

　　首先要调整自己的饮食，少摄入含铜量高的食物，比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物，不宜食，可以多食含锌量高的食物，平时也可以补点含锌的片剂！

　　其次，父母应避免近亲结婚，有家族中有得过此病的人群，最好每年到医院做相关的检查，早发现，早治疗。另外，在准备生育前最好能进行检测，预防该疾病的遗传。

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