自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏病变,突出特点是患者出现肝损伤的同时,血清中存在多种自身抗体。虽然病因和发病机制尚不清楚,但是在该类疾病患者中均可观察到不同程度的自身免疫现象,即免疫系统由于识别或其他原因误将自身组织认定为外来侵入体而进行攻击。
肝脏作为人体代谢最重要的实质性器官,主要包括肝实质细胞、血管及胆管组成。自身免疫性肝病根据主要损害的肝脏组织及细胞类型不同,可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以及以肝内胆管损伤为主的原发性胆汁肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC);还包括近年来新加入的IgG4相关性胆管炎(IAC)共有四大类。如前三种类型中任意两种同时出现,则称为重叠综合征。临床上以AIH-PBC重叠综合征多见。下面对此最常见的两类自身免疫性肝病进行介绍。
自身免疫性肝炎(AIH)
AIH是一种慢性进展性自身免疫性肝病,女性患者多见,多数隐袭性起病,临床症状及体征各异。常见表现包括乏力,恶心,呕吐,上腹部不适或疼痛、关节痛、肌炎、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征,只在做生化检查肝功能异常时才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至暴发性起病。部分患者伴发其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、类风湿关节炎等。
主要实验室检查异常表现为血清转氨酶升高,高丙种球蛋白血症和自身免疫抗体炎性等;组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。该类疾病若未得到有效治疗,可逐渐进展为肝硬化,最终导致肝功能失代偿而死亡或需进行肝移植。
AIH的治疗主要以糖皮质激素(泼尼松)为主,激素剂量应遵循个体话原则,为防止疾病反复,治疗一般需持续3年以上。硫唑嘌呤等是维持治疗的常用药物。对常规联合用药方案无效的患者,可以使用环孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治疗,有报道称有效。对于急性起病表现为暴发性肝功能衰竭经激素治疗无效,及慢性起病在常规治疗中或治疗后出现肝功能衰竭表现的患者应及时进行肝移植手术。
原发性胆汁肝硬化(PBC)
PBC好发于50岁以上女性,由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少,胆汁淤积,最终出现纤维化,肝硬化甚至肝功能衰竭。
临床表现可见乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。多数病例确诊时可无临床症状。此外,常同时伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
实验室检查方面肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高时PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高,但高胆红素血症多为PBC晚期表现,并提示PBC预后不佳。另外,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性是诊断PBC的重要免疫学指标。
PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主,剂量需达13-15mg/kg/天,并且需长期足量维持治疗。另外,PBC患者易合并骨质疏松,应常规补充钙剂及维生素D。
自身免疫性肝病患者小TIPs
自身免疫性肝病是否传染?
自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病,并非肝炎病毒感染引起,因此不会传染。
自身免疫性肝病患者饮食上需注意什么?
自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪食物,如动物内脏,肥肉;不宜服用成分不明的补药等;少食香菇、芹菜等;宜食高蛋白食物如鱼虾瘦肉,新鲜水果、蔬菜等。
1.恩替卡韦片:本品适用于病毒复制活跃,血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。 2.华蟾素片:解毒,消肿,止痛。用于中、晚期肿瘤,慢性乙型肝炎等症。
健客价: ¥4480片仔癀:清热解毒、凉血化瘀,消肿止痛。用于热毒血瘀所致急慢性病毒性肝炎,痈疽疔疮,无名肿毒,跌打损伤及各种炎症。 小分子肽:本品为膳食补充剂,不能替代药品。
健客价: ¥41581、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各种原发性或继发性T细胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各种细胞免疫功能低下的疾病。 5、肿瘤的辅助治疗。 (详见包装内部说明书)
健客价: ¥201、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各种原发性或继发性T细胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各种细胞免疫功能低下的疾病。 5、肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥33.51.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退; 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等); 4.各种细胞免疫功能低下的疾病; 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥391.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥52清热解毒,活血化瘀。用于湿热瘀阻所致的急、慢性乙型肝炎,见有乏力、肝病、纳差、脘胀等症。
健客价: ¥33用于多种免疫功能低下的疾病和自身免疫性疾病,如反复上呼吸道感染、过敏性哮喘、过敏性鼻炎、慢性乙型肝炎、乙型肝炎病毒携带者、类风湿性关节炎以及乳头瘤病毒感染等引起的疣类皮肤病的免疫治疗。
健客价: ¥1701.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥641.用于慢性乙型肝炎患者。2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥451.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥901.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥83清热解毒,疏肝健脾。具有较强的抗炎,改善肝功能,保肝利胆,降酶,澳抗转阴的作用。用于肝气郁滞,湿邪困脾及乙型病毒性肝炎。
健客价: ¥42利胆退黄,改善肝功,调节免疫机能。用于急慢性乙型肝炎和其他肝炎。
健客价: ¥41.9清热解毒,疏肝利胆。用于乙型肝炎,辩证属于肝胆湿热内蕴者临床表现为:肝区热痛,全身乏力,口苦咽干,头晕耳鸣或面红耳赤,心烦易怒,大便干结,小便少而黄,舌苔黄腻,脉滑数或弦数。
健客价: ¥17疏肝健脾、清热利湿、活血化淤。用于慢性乙型肝炎肝郁脾虚兼湿热淤滞证。症见:胁肋胀满疼痛,脘痞腹胀,胃纳不佳,四肢怠倦,小便色黄等。
健客价: ¥25补肝肾,益气活血。用于乙型肝炎,辨证属于肝肾两虚证候。临床表现为: 肝区隐痛不适,全身乏力,腰膝酸软,气短心悸,自汗,头晕,纳少,舌淡,脉弱。
健客价: ¥16疏肝健脾、清热利湿、活血化瘀。用于慢性乙型肝炎属肝郁脾虚兼湿热瘀滞证,症见:胁肋胀满疼痛,脘痞腹胀,胃纳不佳,四肢倦怠,小便色黄等。
健客价: ¥40补肝肾,益气活血。用于乙型肝炎,辨证属于肝肾两虚证候。临床表现为:肝区隐痛不适,全身乏力,腰膝酸软,气短心悸,自汗,头晕、纳少,舌淡脉弱。
健客价: ¥30清热解毒,疏肝利胆。用于乙型肝炎,辨证属于肝胆湿热内蕴者。临床表现为:肝区热痛,全身乏力,口苦咽干,头晕耳鸣或面红耳赤,心烦易怒,大便干结,小便少而黄,舌苔黄腻,脉滑数或弦数。
健客价: ¥6清热解毒,疏肝健脾。具有较强的抗炎,改善肝功能,保肝利胆,降酶,澳抗转阴的作用。用于肝气郁滞,湿邪困脾及乙型病毒性肝炎。
健客价: ¥26清热解毒,疏肝利胆。用于乙型肝炎,辩证属于肝胆湿热内蕴者。临床表现为:肝区热痛,全身乏力,口苦咽干,头晕耳鸣或面红耳赤,心烦易怒,大便干结,小便少而黄,舌苔黄腻,脉滑数或弦数。
健客价: ¥15调气健脾,清热利胆,活血化瘀。用于慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎属 湿热内蕴、肝郁脾虚、气虚血瘀证者,对急性肝炎属此证者亦有一定疗效。
健客价: ¥15清热解毒,疏肝健脾。具有较强的抗炎,改善肝功能,保肝利胆,降酶、表面抗原转阴的作用。用于肝气郁滞,湿邪困脾及乙型病毒性肝炎。
健客价: ¥48