德科学家为肝豆患者治疗带来新希望

　　肝豆状核变性又名威尔逊病，是一种多发于青少年的铜代谢障碍遗传病。肝豆无法正常代谢的铜堆积在肝脏和其他器官，常导致患者肝脏和脑部病变。现有治疗药物只在较早确诊时使用有效，患者不仅需每日多次服药，还常出现不良反应；晚期治疗效果不佳，患者常需要进行肝移植，死亡率较高。

　　德国亥姆霍兹慕尼黑研究中心研究人员发现，一种名为甲烷氧化菌的细菌代谢时需要大量铜，为此会产生甲烷氧化菌素，来更有效地捕获铜。

　　研究人员在实验中发现，使用甲烷氧化菌素后，肝细胞中的铜急剧下降，被称为“细胞发电厂”的线粒体功能也因此全面恢复。即便在肝豆状核变性的急性期，甲烷氧化菌素也能取得不错效果，有效防止肝细胞死亡，预防肝功能衰竭。

　　与现有药物相比，甲烷氧化菌素还能在肝细胞已因铜堆积造成严重损伤的情况下，在数天内清除肝细胞中过多的铜，防止肝功能衰竭。

　　研究人员表示，希望这一发现可以改善肝豆状核变性的治疗现状，减少肝移植。