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POEMS综合征易致肾损伤

2018-02-10 来源:首都社区居民健康服务中心  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:专家对POEMS综合征中肾损伤的发病率、治疗以及临床结局进行描述,研究结果发表在NDT上。研究共纳入299例确诊为POEMS综合征的患者,通过eGFR水平确定肾损伤与治疗应答。同时,研究还评估了肾损伤与治疗应答对患者生存的影响。患者均未进行透析治疗。

POEMS综合征是一种多系统紊乱性疾病,主要临床表现为(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathy)和皮肤改变(skinchanges)。

过往零散的研究发现肾损伤也是该综合征的病变之一,表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全,并观察到肾脏出现膜增生性肾小球肾炎样病变和微血管样病变等,血管内皮细胞生长因子(VEGF)可能起着重要作用。但目前尚无研究对POEMS综合征中肾损伤的发病率以及相应的治疗手段进行系统阐述。

据此,专家对POEMS综合征中肾损伤的发病率、治疗以及临床结局进行描述,研究结果发表在NDT上。研究共纳入299例确诊为POEMS综合征的患者,通过eGFR水平确定肾损伤与治疗应答。同时,研究还评估了肾损伤与治疗应答对患者生存的影响。患者均未进行透析治疗。

临床特征

研究观察到9.7%的患者出现微量血尿,24h尿蛋白中位值为0.3g。22.4%的患者基线eGFR<60mL/min/1.73m2,但仅1例患者基线eGRF<15mL/min/1.73m2。

病理特征

对患者肾脏病理检查发现,最常见的肾小球改变为系膜及内皮细胞增生。肾小球内皮细胞肿胀并阻塞毛细血管管腔(图1A)。此外还发现肾小球基底膜增厚与双轮廓形成。在肾小管间质中还发现伴有单核细胞局灶性分散性浸润与肾小管萎缩的间质纤维化。偶见小动脉玻璃样变性、动脉壁增厚与管腔阻塞。电镜检查发现内皮下空间变宽,但无电子致密物沉积(图1B)。

出现肾损伤患者与无肾损伤患者对比

研究发现,同未出现肾损伤的患者相比,肾损伤的患者年龄更高且女性更多。POEMS主要症状的发生,如肝肿大、甲状腺功能减退、肺动脉高压、腹水及骨硬化也明显不同。肾损伤患者中更多见微量血尿而非蛋白尿。多变量分析显示,50岁以上、腹水与微量血尿与肾损伤独立相关。

患者生存特征

研究中位随访27.4个月后发现,出现肾损伤的患者生存期明显更短。在依据肾功能进行分组后发现,同肾脏无损伤的患者相比,仅重度肾损伤的患者生存率显著下降。此外研究发现,无肾脏应答,而非基线肾损伤患者的生存率也明显下降。

该研究向我们展示了,POEMS患者容易出现肾损伤。但经过适当治疗,可逆转肾损伤。这可能有助于改善POEMS患者的预后,值得临床关注。

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