POEMS综合征是一种多系统紊乱性疾病,主要临床表现为(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathy)和皮肤改变(skinchanges)。
过往零散的研究发现肾损伤也是该综合征的病变之一,表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全,并观察到肾脏出现膜增生性肾小球肾炎样病变和微血管样病变等,血管内皮细胞生长因子(VEGF)可能起着重要作用。但目前尚无研究对POEMS综合征中肾损伤的发病率以及相应的治疗手段进行系统阐述。
据此,专家对POEMS综合征中肾损伤的发病率、治疗以及临床结局进行描述,研究结果发表在NDT上。研究共纳入299例确诊为POEMS综合征的患者,通过eGFR水平确定肾损伤与治疗应答。同时,研究还评估了肾损伤与治疗应答对患者生存的影响。患者均未进行透析治疗。
临床特征
研究观察到9.7%的患者出现微量血尿,24h尿蛋白中位值为0.3g。22.4%的患者基线eGFR<60mL/min/1.73m2,但仅1例患者基线eGRF<15mL/min/1.73m2。
病理特征
对患者肾脏病理检查发现,最常见的肾小球改变为系膜及内皮细胞增生。肾小球内皮细胞肿胀并阻塞毛细血管管腔(图1A)。此外还发现肾小球基底膜增厚与双轮廓形成。在肾小管间质中还发现伴有单核细胞局灶性分散性浸润与肾小管萎缩的间质纤维化。偶见小动脉玻璃样变性、动脉壁增厚与管腔阻塞。电镜检查发现内皮下空间变宽,但无电子致密物沉积(图1B)。
出现肾损伤患者与无肾损伤患者对比
研究发现,同未出现肾损伤的患者相比,肾损伤的患者年龄更高且女性更多。POEMS主要症状的发生,如肝肿大、甲状腺功能减退、肺动脉高压、腹水及骨硬化也明显不同。肾损伤患者中更多见微量血尿而非蛋白尿。多变量分析显示,50岁以上、腹水与微量血尿与肾损伤独立相关。
患者生存特征
研究中位随访27.4个月后发现,出现肾损伤的患者生存期明显更短。在依据肾功能进行分组后发现,同肾脏无损伤的患者相比,仅重度肾损伤的患者生存率显著下降。此外研究发现,无肾脏应答,而非基线肾损伤患者的生存率也明显下降。
该研究向我们展示了,POEMS患者容易出现肾损伤。但经过适当治疗,可逆转肾损伤。这可能有助于改善POEMS患者的预后,值得临床关注。
癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥72乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥746拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥96用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥66溃疡性结肠炎的急性发作 ;防止复发。频繁发病的克罗恩病病人,预防急性发作。
健客价: ¥50用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗(如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂;本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价: ¥39主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥361.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥46用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥112用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥371.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥68用于局部性神经性皮炎,慢性湿疹。也可用于小面积的银屑病。
健客价: ¥3本品用于急性冠脉综合征(不稳定性心绞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者,包括接受药物治疗和经皮冠状动脉介入(PCI)治疗的患者,降低血栓性心血管事件的发生率。
健客价: ¥135下列疾病伴发的眩晕、头晕感。梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
健客价: ¥16用于溃疡性结肠炎及克罗恩病急性发作期的治疗。
健客价: ¥248适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥2地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥119癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥46用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱,如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎;亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
健客价: ¥26本品适用于敏感细菌所引起的下列感染: 支气管炎、肺炎等下呼吸道感染;皮肤和软组织感染;急性中耳炎;鼻窦炎、咽炎、扁桃 体炎等上呼吸道感染(青霉素是治疗化脓性链球菌咽炎的常用药,也是预防风湿热的常用药物。阿奇霉素可有效清除口咽部链球菌,但目前尚无阿奇霉素治疗和预防风湿热疗效的资料)。 阿奇霉素可用于男女性传播疾病中由沙眼衣原体所致的单纯性生殖器感染。阿奇霉素亦可 用于由非多重耐药淋球菌所
健客价: ¥39溃疡性结肠炎、节段性回肠炎(克罗恩病)。
健客价: ¥35用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥9用于溃疡性结肠炎。一些病例在医生建议下可合用美沙拉秦片剂。
健客价: ¥40用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
健客价: ¥20