对于合并成骨不全患儿，若没有椎体压缩、脊柱畸形，出凝血功能正常，可以应用椎管内阻滞。而且，此方法可以避免全麻气管插管时颈部和下颌骨折等，还避免了可能诱发恶性高热药物的应用。
作者：燕兴梅（内蒙古医科大学第二附属医院麻醉科）
来源：临床麻醉学杂志
本文采用基础加硬膜外麻醉或腰麻成功完成合并成骨不全骨折患者手术3例，3例患儿均为股骨干骨折，术前均无脊柱骨折畸形，无听力障碍，出、凝血时间正常，均合并蓝巩膜。入室均行心电、BP、SpO2监护。
病例回顾
例1：患者，女，4岁，16kg，右股骨干骨折、左胫腓骨骨折。Hb116g/L，Hct34.0%，Plt285×109/L。入室静脉注入氯胺酮100mg和东莨菪碱0.3mg共5mL，右侧卧位L3～4行硬膜外麻醉穿刺，成功后注入1%利多卡因溶液3mL，5min后又注入1%利多卡因溶液5mL，10min后开始手术。术中患者麻醉减浅给予氯胺酮20mg、丙泊酚15mg辅助麻醉，每35分钟硬膜外追加1%利多卡因溶液5mL，术中面罩吸氧2～3L/min。手术时间180min，输入复方乳酸钠400mL，输血2U（红细胞悬液），出血400mL，尿量300mL。
例2：患者，女，12岁，31 kg，左股骨干骨折。Hb143 g/L，Hct 42.1%，Plt 362×109/L。入室开放静脉，在左卧位下，行L3～4腰麻穿刺，成功后注入0.5%布比卡因溶液（重比重）1.8mL，15 min后测麻醉平面在T12，开始消毒手术。手术时间80 min，输入复方乳酸钠500 mL，输血1 U（红细胞悬液），出血200 mL，尿量200 mL。
例3：患者，男，3岁，16 kg，右股骨干骨折。Hb113 g/L，Hct 34.5%，Plt 328×109/L。入室静脉注入氯胺酮100mg和东莨菪碱0.3mg，右侧卧位L3～4行腰麻注入0.5%布比卡因溶液（重比重）0.8 mL，15 min后开始手术。术中患者麻醉减浅给氯胺酮20 mg、丙泊酚15 mg辅助麻醉，手术时间60 min，输入复方乳酸钠200 mL，输血1 U（红细胞悬液），出血200 mL，尿量100 mL。
3例手术麻醉顺利，心电、血压、SpO2监护均在正常范围，术后没有发生麻醉并发症。
讨论
成骨不全是一种多基因组基因异常而影响结缔组织合成的疾病。根据临床征象将本病分为先天性和迟发性两类。
先天性成骨不全最严重的是死胎，或只存活很短时期，可以在子宫内或产期发生多发性骨折；迟发性成骨不全，在出生时可能正常，儿童或青春早期容易因轻伤而发生骨折，椎体压缩产生脊柱后侧凸、股骨和胫骨可弯曲。血小板受损可表现轻度出血倾向，蓝色巩膜较常见，还可发展为耳硬化症和耳聋，成骨不全患者体温升高可产生多汗。
本文报道采用基础加硬膜外麻醉或腰麻成功完成合并成骨不全骨折患者手术3例。3例患者均为股骨干骨折，术后引流出血多，所以术中均等量输血（出多少量输多少量）维持术中术后循环稳定。本文作者认为对于合并成骨不全患儿，只要没有椎体压缩、脊柱畸形，出凝血功能正常，可以应用椎管内阻滞。而且，此方法可以避免全麻气管插管时颈部和下颌骨折，牙齿折断等，还避免了可能诱发恶性高热药物的应用。
对合并成骨不全患者术前评估及制定麻醉方案时，应全面考虑患者的疾病严重程度，手术部位，围术期注意搬动或摆放体位时要小心谨慎，行气管插管时，最好在纤维支气管镜引导下插管，保护皮肤，防止外伤，认为本病与恶性高热有一定的关联，术中应注意体温监测。
本品用于下列情况的皮层局部麻醉： （1）针穿刺，如：置入导管或取血样本； （2）浅层外科手术。
健客价： ￥37.79本品为腔道表面润滑麻醉剂，用作尿道、食道、阴道、肛门、直肠等插管镜检或手术时的局部润滑麻醉。
健客价： ￥56.8本品用于下列情况的皮层局部麻醉： （1）针穿刺，如：置入导管或取血样本； （2）浅层外科手术。
健客价： ￥55局麻药，用于上消化道内窥镜检查时的局部麻醉。
健客价： ￥68眼科领域内的表面麻醉。
健客价： ￥48同川乌。祛风除湿，温经止痛。用于风寒湿痹，关节疼痛，心腹冷痛，寒疝作痛，麻醉止痛。
健客价： ￥601．缓解由手术、外伤、慢性副鼻窦炎、乳汁淤积等所引起的肿胀。 2．治疗由支气管炎、肺炎、支气管哮喘、支气管扩张等所引起的痰液粘稠、咯痰困难。 3．也可用于麻醉术后的痰液黏稠、咯痰困难。
健客价： ￥26甲状腺机能亢进的内科治疗，甲状腺手术前准备，以减少麻醉和手术后并发症，防止诱发甲状腺危象，甲状腺危象。
健客价： ￥18甲状腺机能亢进的内科治疗，甲状腺手术前准备，以减少麻醉和手术后并发症，防止诱发甲状腺危象，甲状腺危象。
健客价： ￥15清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病，半身不遂，风湿，类风 湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病，久治不愈等症。
健客价： ￥50本品具有具有消炎、镇痛、止痒、抗菌、局部麻醉等作用。用于虫咬皮炎、丘疹性荨麻疹、湿疹、接触性皮炎、 神经性皮炎、皮肤瘙痒等。
健客价： ￥6主要用于消化性溃疡出血；非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤和应激状态下溃疡大出血的发生；全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
健客价： ￥20清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”用于白脉病，半身不遂，风湿，类风湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病，久治不愈等症。
健客价： ￥40清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病，半身不遂，风湿，类风湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病，久治不愈等症。
健客价： ￥52用于诊断及治疗为目的的散瞳和调节麻痹。
健客价： ￥22息风镇痉，豁痰开窍。用于风痰闭阻、中风偏瘫、癫痫，面神经麻痹，口眼歪斜。
健客价： ￥398息风镇痉，豁痰开窍。用于风痰闭阻、中风偏瘫、癫痫，面神经麻痹，口眼歪斜。
健客价： ￥75清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病，半身不遂，风湿，类风湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病芡治不愈等症。
健客价： ￥63清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病，半身不遂，风湿，类风 湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病，久治不愈等症。
健客价： ￥25清热，安神，舒筋活络，除“协日乌素”。用于白脉病，半身不遂，风湿，类风 湿，肌筋萎缩，神经麻痹，肾损脉伤，瘟疫热病，久治不愈等症。
健客价： ￥28轻度高血压、脑血管痉挛、胃肠平滑肌痉挛，脊髓灰质炎后遗症，外周颜面神经麻痹。也可用于妊娠后高血压综合征。
健客价： ￥7.5中枢性肌肉松驰药。用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症，外伤后遗症等。
健客价： ￥34.8用于改善下列疾病的肌紧张状态：劲背肩臂的综合症，肩周炎，腰痛症；用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑，脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤，头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
健客价： ￥351.皮肤粘膜的过敏：适用于长期的、季节性的过敏性鼻炎,血管舒缩性鼻炎,接触过敏源或食物而致的过敏性结膜炎，荨麻疹，血管神经性水肿，对血液或血浆制品的过敏反应，皮肤划痕症。必要时可与肾上腺素合用，作为本药的辅助剂。2.晕动病：防治晕车、晕船、晕飞机。3.镇静、催眠：适用于术前、术后和产科。此外，也可用于减轻成人及儿童的恐惧感，呈浅睡眠状态。4.恶心、呕吐的治疗：适用于一些麻醉和手术后的恶心、呕吐，也
健客价： ￥10
健客－国家药监局认证的合法网上药店，致力于打造优质、低价、便捷的网上药店和做最值得信赖的智慧健康服务平台