儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症预后
摘要:可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度)有无障碍,由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。
本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小,受累器官愈多,预后愈差;年龄>5岁,单纯骨损害者多可自愈;肺、肝、脾、
骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差。痊愈患儿中少数可有尿崩、智力低下、
发育迟缓、领骨发育不良等后遗症。
小儿神经系统的检查,原则上与成人相同,但由于小儿神经系统发育尚未成熟,加之体格检查时常不合作,因而小儿神经系统检查也有其特殊性。有的表现如伸直性跖反射,在成人或年长儿属病理性,但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中,年龄越小,不同年龄间正常差异也越大。因此,对小儿神经系统的检查与评价,均不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。
可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度)有无障碍,由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。
智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。
2.头烦
头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩,但2%—7%的小头围儿童,智力仍可能正常。
注意囟门和颅骨缝,过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高以及颅缝开裂等均提示颅压增高,颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿,可在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验,前额部光圈>2cm,枕部>1cm,或两侧不对称时对诊断有提示作用。
3.皮肤
某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害,包括皮肤色素脱失斑、面部
血管纤维瘤、皮肤牛奶咖啡斑或面部血管痣等。