儿科罕见病：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
摘要：细胞核富含常染色质，有明显的凹痕，胞质内含有发达的高尔基复合体，溶酶体内常含有内吞的黑素颗粒，还有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒（Birbeckgranule）。
朗格汉斯细胞(Langerhanscell)，是来源于
骨髓的免疫活性细胞，属于树突状细胞群体，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。
树突细胞的来源
散在分布于基底层和棘层细胞间
细胞核富含常染色质，有明显的凹痕，胞质内含有发达的高尔基复合体，溶酶体内常含有内吞的黑素颗粒，还有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒（Birbeckgranule）。
朗格汉斯细胞超微结构模式图
图左示朗格汉斯细胞
图右示不同形状的伯贝克颗粒切面
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)
是一组以骨髓来源的朗格汉斯细胞（Langerhanscell）异常增生，伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润，引起组织破坏的疾患。多见于儿童，国外文献示，0-14岁儿童发病率约为3-5/106。
诊断需临床、X线和病理3方面结合。
病理检查是本病诊断最可靠的依据。
确诊在光镜检查的初诊基础上，以下3项中大于等于1项指标阳性即可：1、郎格素阳性；2、CD1a抗原阳性；3、电镜检查在病变细胞内含Birbeck颗粒。
该病临床表现差异极大，轻者仅累及皮肤或单一骨损害及淋巴结累及，重者可累及多器官并造成重要脏器功能损害。后者预后较差，未经治疗的病死率高达92.1%。重要脏器即高危器官受累定义如下：血液系统受累可表现为血红蛋白<100g/L，婴儿<90g/L（非其他原因引起：如，缺铁）或WBC<4╳109/L或Plt<100╳109/L，可以有或无骨髓受累；脾受累，超声证实脾下缘超过肋缘下≥2cm；肝受累，超声证实肝下缘超过肋缘下3cm，或
肝功能受损；肺受累，CT证实肺有改变，或组织病理证实。
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