儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症

2018-04-14 来源：唯儿诺儿科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨髂、皮肤、垂体等处病变最为显著。

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。根据临床主要表现将本症分为二型：勒一雪病（LS）、韩一薛一柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB），但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核一巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格汉斯细胞组织细胞增生症（类，如嗜血细胞综合征）及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病（#类）相区别。

病理

病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨髂、皮肤、垂体等处病变最为显著。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏，同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。尸检材料观察同一患者的不同器官，或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞（泡沫细胞）等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸性粒细胞，形成肉芽肿。各种病理改变中，郎格汉斯细胞（LC）增生最具特征性。LC表达CD1，直径约12$m，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显，细胞质不规则，电镜下细胞质内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Bribeck颗粒。

临床表现

由于受累器官、部位以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。传统上分型方法已不能满足临床需要，现根据有关资料分如下五型。

1.勒一雪病

发病年龄：多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。

（2）发热：热型不规则，高热与中毒症状不一致。

（3）皮修：出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿瘆样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

（4）肝脾和淋巴结肿大：肝、脾中、重度肿大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。

（5）呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

（6）其他：有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。

2.韩一薛一柯病

（1）发病年龄：多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。

（2）骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛；病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷。除颅骨外，可见下领骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。