儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症治疗

2018-04-18 来源：drpei 标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：近年来由于化学药物等综合治疗措施进展，本病尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。

由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。

1.药物治疗

近年来由于化学药物等综合治疗措施进展，本病尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。

（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP—16）、环磷酰胺等。VP方案：泼尼松，每日40—60mg/m2，分次口服；长春新碱每次1.5—2mg/m2，每周静脉注射1次；一般用8—10周。VP方案可使多数I级或级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每次200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6—8周。此后可用6—MP和MTX维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年。近年来主张米用足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3—4周为1疗程，共用6个月。该药对其他化疗药物耐药者效果明显。

（2）免疫治疗：病情严重的级患儿，在化疗的同时，可加用胸腺素1—2mg/次，肌肉注射，隔日1次。亦可试用a—干扰素和环孢素A，对于减少化疗的毒副反应，改善免疫功能有一定作用。

（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛，每日1—2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。

2.放射治疗

小剂量（4—6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。

3.手术治疗

局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。

4.其他

控制感染，加强支持治疗。