儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症诊断

2018-04-18 来源：drpei 标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下。

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症诊断

凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓、反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下。

1.初诊

压片、皮肤活体组织检查、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。

2.诊断

初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：（1）ATP酶阳性。（2）CD31/100阳性表达。（3）a—D甘露糖酶阳性。（4）花生凝集素结合试验阳性。

3.确诊

电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和（或）CDla抗原阳性。

1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害进行积分，将本病分为4级（0分：I级，1分：级，2分：m级，3分：W级），对指导治疗、判断预后有较大的意义。