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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症辅助检查

摘要:肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性肺结核鉴别。
儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症辅助检查
 
1.血液学检查
 
LS患者常呈不同程度的贫血;白细胞数正常、减少或增多;血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%—15%患者骨髓可见组织细胞增多,偶见巨核细胞减少。
 
2.X线检查
 
对诊断很有帮助,不少病例系由X线检查最先发现。
 
(1)胸部:肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性肺结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。
 
(2)骨骼:病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆或椭圆形。脊椎改变多表现为椎体破坏,偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏,出现漂浮齿征象。
 
3.病理检查
 
皮疹压片和病灶活体组织检查发现LC是诊断的重要依据。皮瘆压片法检查操作简便,患者痛苦小,阳性率高。可做皮疹、淋巴结、齿龈或肿物的活体组织检查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应做电镜检查。病理切片发现CD31/S—100、CDla、CD40/CD40L和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3a表达增加。
 
4.其他
 
a—D甘露糖酶试验阳性,花生凝集素结合试验阳性。
 
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