对于存在难产、胎动减少、羊水过少、巨大儿、臀位或多胞胎(通常影响子宫最底部的婴儿)等出生史的儿童,应高度怀疑CMT可能[7]。通常,CMT患儿的母亲会主诉,胎儿在妊娠期间保持在同一个位置,胎背固定在同一侧。
在体格检查中,CMT患儿不对称表现可能比颈部活动受限更为明显,尤其是颈部较短的新生儿。若怀疑斜形头可能,应从头部开始检查,斜形头可表现为一侧前额及对侧枕骨部位轻微扁平(见图1)。斜视、耳部不对称、下颌扁平、下颌及下牙龈线倾斜(与上牙龈线相比,下牙龈线倾斜尤为明显)均是斜颈的特征性表现(见图2)。
少数患儿为双侧斜颈,这给诊断带来困难。双侧斜颈婴儿表现为双侧颈部活动范围受限,一侧较对侧更为严重。双侧斜颈患儿常无明显的头部倾斜表现,此为常被漏诊的原因。由于双侧受限,双侧斜颈患儿颈部的左右侧差异并不大。尽管无明显的斜头畸形,但双侧斜颈患儿可能有短头(后脑扁平、变宽)表现。例如,双侧斜颈患儿表现为双侧旋转活动受限,头部可基本位于中线位置,也可能稍偏向于一侧(见图3)。
CMT患儿大多外观趋于正常,故易被漏诊。事实上,就某些层面而言,大多数斜颈患儿均接近正常,典型的CMT损害表现为一侧全方位活动受限。
儿科医师应注意这一点,3岁以下的婴幼儿与大龄儿童和成人的颈部活动范围不同。大龄儿童和成人的完整
颈椎活动范围是90°(下巴可转至肩膀);小于3岁婴幼儿的完整颈椎活动范围是100~110°(下巴可被动旋转超过肩膀10~20°)。大龄儿童和成人的完整颈部侧屈活动范围是45°;小于3岁婴幼儿的完整颈部侧屈活动范围是65~75°(一般耳朵顶部可碰到同侧肩膀)。持续几个星期的物理治疗后,如果婴儿颈部活动范围依然受限,应考虑进行影像学检查。
初始治疗
如果能够早期诊断,对于大多数CMT病例,可以通过颈部伸展练习成功进行保守治疗。这些练习包括鼓励婴儿向劣势侧注视,使门位于摇篮中婴儿的劣势侧,以及约束婴儿使其面部朝向劣势侧等。大多数儿科医师可熟练地向家长介绍这种治疗方法。
就颈部被动伸展练习而言,儿科医师很难向家长演示,同样家长也难以在家中成功进行。有效的颈部伸展训练为每次保持拉伸姿势30~60s,每个拉伸动作重复3次。理想情况下,一次伸展时间需持续5~10min,具体时间视婴儿的合作能力而定。
看护者应使婴儿有效而愉快地进行伸展练习,这十分重要。许多时候,儿科医师甚至一些理疗师会交给家长一份指导表格,并期望家长自己理解并掌握训练方法。许多家长担心患儿会抵抗,并担心练习可能会导致患儿疼痛。此外,许多家长因担心伤害到患儿而未进行有效训练。具有丰富CMT治疗经验的理疗师可提供适当的指导,以使家长对患儿进行安全有效的训练,同时使患儿积极地参与进来。对于那些尚需看护的婴儿患者,父母以外的看护人也应接受相应指导。
对于小婴儿或尚需看护人照顾的新生儿患者,这些练习更容易进行。随着患儿年龄的增长及对自主活动的渴望,家长愈来愈难对患儿进行规律有效的训练。伸展练习时应当拉伸SCM至适当位置,这应该基于体格检查鉴别出的肌肉损伤位置,而不是根据家长对倾斜或偏斜的主观感受。然而,对于单侧SCM受限的病例,未受影响的一侧可能会过度灵活。这可能使两侧SCM的灵活性存在更大差异,故儿科医师应指导家长进行双侧颈部练习。指导家长进行合理练习存在一定难度,常规固定姿势可能加重斜形头或导致新的头部畸形产生,故应考虑进行短期的早期物理治疗。
接受伸展练习的CMT患儿常可能表现为病情好转继而恶化。这种病情恶化可能与患儿的快速生长
发育相关。一种假说为,患侧SCM的生长发育速度可能较健侧慢,这可能导致肌肉挛缩复发。在生病、长牙和出现新活动功能期间,患儿存在斜颈姿势复发可能。
儿科医师应将询问睡姿和限制“俯卧时间”作为治疗CMT的一部分。考虑到俯卧位睡眠姿势和婴儿猝死综合征高度相关,除
早产儿、胃食管反流或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患儿外,应使婴儿在睡眠中保持仰卧位姿势,这是十分明智的。最有效的办法是,保持婴儿的仰卧位姿势,并定期改变婴儿的头部位置以避免压迫。
对于清醒并处于看护下的婴儿,应使其保持俯卧位姿势,这可能减少运动发育异常,因俯卧位姿势可强化颈部肌肉和促进俯卧位运动。大多数仰卧位睡姿的婴儿不习惯趴着观察世界,但为了促进运动发育,他们需要这种视觉体验。在婴儿清醒时应给予他们足够的俯卧位时间,这可促进头部转向发育,进而为婴儿在睡眠中从仰卧位转向俯卧位提供保护。由于粗运动发育迟滞或颈部整体肌肉紧张或无力,CMT患儿保持俯卧位姿势可能比较困难。尽管婴儿会反抗,父母仍应保持婴儿处于俯卧位。每天应频繁将患儿置于俯卧位姿势,开始时每次最短1~2min。
家长可能计划对患儿进行头部定位,并因此可能咨询各种睡眠定位器或其他支具、枕头等产品的应用。通常这些用具的形状类甜甜圈,并声称“去除来自平面的压力,从而让你宝贝的头部正常生长发育”。美国食品和
药品管理局以及消费者产品安全委员会警告,应避免应用婴儿睡眠定位器,因其可能会使婴儿窒息。另外,家长对患儿应用这些产品,本身就忽略了患儿应在清醒时间、在成人看护下保持俯卧位的治疗要领。此外,现在许多家长为了不抱婴儿就能起到摇晃的目的,直接把婴儿绑在车座位上,这会使婴儿在较长时间内保持同一姿势。若婴儿存在CMT或斜形头发生风险,则在汽车移动中为保证安全可使用汽车座椅,但不可为方便而使用汽车座椅。