【头条】11岁女孩左下肢疼痛

2017-11-08 来源：儿科学大查房标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：UBC的形成原因尚不清楚，但是理论上的成因包括静脉阻塞、骨髓腔内形成滑液囊肿、创伤修复中骨形成不良、快速生长过程中局部骨化障碍[1-3]。

　　病例介绍

　　一名11岁半女孩主因“左下肢疼痛6周”就诊于门诊。她从事体操运动，虽然训练中摔倒过几次，但否认任何严重外伤。最近，由于左下肢疼痛明显加重，她的训练已经受到限制。然而，疼痛并不影响行走。该患儿否认其他肢体或者关节疼痛，无夜间盗汗、关节肿胀、发热、皮疹，无厌食、体重下降现象，近期无患病史，既往体健。

　　患儿一般状况良好，生命体征正常，体格检查中重要的阳性体征为左胫骨近端前方存在压痛点，左下肢及膝关节无肿胀、发热、红斑。全身关节主动或者被动活动范围不受限制。其他体格检查未见异常，实验室检查结果显示，全血细胞计数、红细胞沉降率、C-反应蛋白、电解质、血尿素、肌酐、肝酶水平均正常，尿常规检查未见明显异常。

　　左下肢X线摄影检查提示异常，可能与其疼痛有关(图1)。

　　诊断：胫骨近端骨囊肿

　　X线摄影检查提示为一可透光、椭圆形的病变；很可能是单腔骨囊肿（unicameralbonecyst，UBC）。无骨折证据。该患儿由儿童骨科医师进一步诊治。

　　讨论

　　1876年Virchow描述UBC（也称为单纯性骨囊肿、孤立性骨囊肿、幼年性骨囊肿）是一种良性的、内含液体的囊腔，多见于长骨的干骺端，特别是骨骼未发育成熟儿童的骨骼。这种类型的囊肿往往逐渐扩大并破坏骨骼，因此容易导致病理性骨折[1，2]。UBC通常男性发病多于女性（男：女，2.5：1），主要见于20岁以下人群（85%），10岁为发病高峰期[1，3]。3%的骨囊肿患者病理活检证实为骨肿瘤，典型的囊肿部位多见于肱骨、股骨、胫骨和腓骨[2，3]，少见于跟骨（2%～3%的病例）[2]、桡骨远端[4]和脊柱[5]。

　　病因学和发病机制

　　UBC的形成原因尚不清楚，但是理论上的成因包括静脉阻塞、骨髓腔内形成滑液囊肿、创伤修复中骨形成不良、快速生长过程中局部骨化障碍[1-3]。囊肿内的液体含有氧自由基清除剂、前列腺素、白细胞介素-1和蛋白水解酶，导致骨吸收，从而促使囊肿形成和生长[1]。囊壁显微镜检查显示主要为纤维组织，偶尔伴有巨细胞[1，2]。

　　临床和放射学特征

　　UBC通常无症状，往往是由于小创伤或者跛行等与囊肿无关的原因，偶然行肢体X线摄影检查而被发现。任何相关的疼痛可能是由于骨囊肿引起病理性骨折或者X线摄影尚无法发现的微小骨折所致。

　　X线摄影检查显示，骨囊肿呈现为一个圆形或者椭圆形的透光病变，表面覆盖薄而扩展的骨皮质。偶尔，当存在骨折时，囊壁的碎片出现在囊腔内，出现像“落叶”一样的影像学征象[1，2]。计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）显示一个内含液体、外覆薄而增强的囊壁病变，但是如果仅仅为了诊断，则没有必要做CT和MRI，因为X线摄影可以显示UBC的特征性外观。有时会存在分隔[2]。

　　75％的UBC患儿发生病理性骨折[6]。尽管大部分UBC都发生于近侧干骺端，但是也有发生在骨骺的报道。Ovadia等[7]报道中位年龄为8.4岁的8例患儿的骨囊肿穿过生长板。所有患儿至少存在2处病理性骨折，7例患儿出现生长障碍但无功能缺损。

　　UBC存在以下情况可定义为活跃期：影像学系列研究显示囊肿的横径或者纵径增长超过25％，患者有功能性疼痛，存在病理性骨折而囊肿没有缩小，囊肿致骨皮质变薄（濒临骨折）[6]。此外，如果囊肿靠近骺板也被认为处于活跃期，如果囊肿与骺板间的距离＞0.5cm，则被认为是在潜伏期[6]。Wilkins指出，在诊断囊肿时，影像学很难评估囊肿当前的状态（生长或消退），而此状态可以指导相关治疗以及提示可能出现的并发症[1]。

　　鉴别诊断

　　UBC的鉴别诊断包括动脉瘤样骨囊肿及纤维性发育不良。动脉瘤样骨囊肿是一种良性溶骨性肿瘤，以广泛性出血、骨内出现分叶样组织为特点；纤维性发育不良是一种良性疾病，以位于骨干髓内出现纤维-骨组织为特点[6]。

　　治疗

　　对于密切随访的门诊患者，保守治疗适用于无症状、经常运动且伴有壁厚小囊肿（无UBC症状）的患儿，因为此时囊肿处在消退期并且很快就会消失[1，3]。然而，如果骨皮质变薄，病理性骨折发生风险增加，治疗应能预防骨折以及可能出现的并发症，例如残余骨骼畸形[1，3]。需要特别关注的病变部位为运动员的股骨近端和投掷优势臂，因为这些部位存在高应力，病理性骨折的发生风险增加。如果病变涉及病理性骨折，骨折的治疗应放在首位，待骨折愈合后，再治疗囊肿。

　　治疗方案包括：（1）经皮抽吸、局部皮质类固醇或者自体骨髓注射。（2）开放性囊壁刮除和骨移植（自体移植、同种异体移植或者使用人工骨，例如硫酸钙）。最近报道了一种新的手术改良方案，包括微创刮除术、乙醇烧灼、破坏囊肿边界，嵌入人工合成硫酸钙骨移植替代物，放置空心钉便于引流。与讨论的其他手术方式相比，影像学显示，此种手术方式可达到最高的治愈率[3]。Donaldson对治疗方案进行回顾性分析指出，对于UBC，皮质类固醇注射是唯一的循证治疗，但是开放骨髓腔、破坏囊壁、用骨代替物填充囊腔的治疗策略可能更适合；然而，目前尚缺乏证据[8]。

　　根据X线摄影检查评估，UBC的术后治愈率为29％～100％。并发症包括骨骺损伤和囊肿复发。接受过器械治疗的患儿最终需移除植入物[3]。建议进行长期临床和影像学随访，因为据报道，UBC患儿在首次治疗后的6个月至7年内，复发率为18％～88％[3]。术后骨折是另一并发症，会对患儿的生活质量产生不良影响。为了避免发生骨折，患儿应避免体育活动[1]。

　　患者病程

　　基于临床检查和X线摄影检查结果，UBC诊断可以明确，患儿被要求限制体育活动。该患儿3个月后复查诉疼痛，甚至无力，CT显示一位于干骺端、约22mm×52mm×21mm、边缘僵化的低密度病变(见图2)。

　　复查下肢X线摄影提示囊肿轻微增大，但没有明显病理性骨折的证据。患儿接受了囊肿刮除术和骨移植术。病理检查明确UBC诊断，提示囊肿壁由纤维膜构成，被骨小梁包绕，同时也发现了纤维蛋白样组织和一些破骨细胞样巨细胞(见图3)。术后恢复顺利。